Glanzmanno trombostenija (GT) yra labai reta kraujo liga. Tai veikia trombocitų kiekį kraujyje. Šiuose trombocituose nėra glikoproteino, vadinamo fibrogenu. Be šio glikoproteino trombocitai negali prisijungti ir formuoti krešulių, kurie stabdo kraujavimą.
Gydytojas Eduardas Glanzmannas šią trombocitų anomaliją atrado 1918 m., kai ji buvo vadinama paveldima hemoragine trombastenija. Jis paveldimas, kai abu tėvai nešioja geną ir perduoda jį vaikams, ir priskiriami autosominiams recesyviniams sutrikimams, turintiems įtakos kraujo krešėjimui. Glanzmanno trombastenija sukelia gausų kraujavimą nuo mažiausių sužalojimų. Vaiko netektas dantis arba popieriaus išpjova gali būti itin pavojinga ir sukelti mirtiną kraujo netekimą.
Trombocitai neturi fizinių deformacijų žmonėms, sergantiems Glanzmanno trombostenija. Vietoj to, jie yra normalūs, bet neturi galimybės užsiimti krešėjimu. Pacientai gali turėti 1 arba 2 tipo. 1 tipas pasireiškia tada, kai trombocitai negali agreguotis, kauptis ir neturi krešulio susitraukimo gebėjimo. Žmonės, kuriems nėra agregacijos, bet šiek tiek atsitraukia krešuliai, turi 2 tipą.
Glanzmanno trombostenija dažniausiai nustatoma ankstyvoje vaikystėje, nes maži vaikai yra labiau linkę į pjūvius ir įbrėžimus. Labai lengvai gali atsirasti mėlynių. Dažnas kraujavimas iš nosies ir kraujavimas iš dantenų yra kiti dažni simptomai. Moterims, turinčioms šį sutrikimą, menstruacijos ir gimdymas gali sukelti gausų kraujavimą.
Glanzmanno trombostenija diagnozuojama atliekant testus. Kraujavimo ir krešėjimo laikas matuojamas stebint, kaip maži įpjovimai sustabdo kraujavimą ir kiek laiko tai užtrunka. Laboratorijoje kraujo mėginiai tiriami įvairiomis cheminėmis medžiagomis, siekiant patikrinti, kaip reaguoja trombocitai. Mėginiai taip pat tiriami, siekiant nustatyti, ar trombocituose yra glikoproteinų.
Glanzmanno trombostenijos gydymas labai priklauso nuo to, kokia sutrikimo versija serga pacientas. Moterims gali būti skiriami hormonų papildai, kurie padėtų sumažinti menstruacinį kraujavimą. Kiti įprasti vaistai, kurie gali būti naudojami vyrams ar moterims, yra fibrino sandarikliai, padedantys krešėti, geležies papildai ir antifibrinoliziniai vaistai. Trombocitų perpylimas dažnai reikalingas sunkiais sužalojimais, siekiant pakeisti prarastą kraują.
Pacientams, sergantiems Glanzmanno trombostenija, reikia vengti tam tikrų nereceptinių ir receptinių vaistų. Negalima vartoti kraujo skiediklių ar vaistų, kurie keičia krešėjimą, nes jie gali sukelti didesnį kraujavimą. Nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartoti negalima, nes jie taip pat gali sutrikdyti krešėjimą. Gydytojai turi būti informuoti apie visus vaistus, kurie buvo vartojami, kad būtų išvengta pavojingos sąveikos ar šalutinio poveikio, dėl kurio būklė gali būti pavojinga gyvybei.