Kas yra hemofilija?

Hemofilija yra paveldima kraujo liga, dėl kurios kraujas nesugeba normaliai krešėti. Tie, kurie kenčia nuo šios būklės, gali ilgą laiką kraujuoti net nuo menkiausio pjūvio ar sužalojimo. Taip pat dažnai pasitaiko nepaaiškinamų mėlynių. Nors kraujavimas dėl išorinių sužalojimų yra sergančiųjų problema ir gali būti sunkus, hemofilijos pavojus slypi polinkyje kraujuoti viduje. Kraujavimas į raumenis ir sąnarius yra dažnas skausmingas simptomas, tačiau pagrindiniai vidaus organai, tokie kaip smegenys, nugaros smegenys, kepenys ir kitos svarbios sistemos, gali netikėtai pradėti kraujuoti, sukeldami neišvengiamą pavojų žmogaus gyvybei.

Šią ligą sukelia normaliame kraujyje esančio svarbaus baltymo, kuris padeda krešėti, nebuvimas. Sveikatos priežiūros specialistai pripažįsta du skirtingus hemofilijos tipus: A ir B tipo. Šie du tipai skiriasi tuo, kokio tipo baltymo trūksta arba kurių nėra kraujyje. Baltymas, sukeliantis A tipą, vadinamas VIII faktoriaus baltymu, o hemofiliją B sukelia baltymas, vadinamas IX faktoriumi.

Abu tipai yra labai reti; tačiau A tipas yra šiek tiek dažnesnis nei B tipas. Hemofilija randama beveik tik vyrams, nors nešiotojai gali patirti lengvus simptomus. Atskiri atvejai laikomi lengvu, vidutinio sunkumo arba sunkiu, atsižvelgiant į baltymų, kurie paprastai padeda krešėti kraujui, trūkumą. Tie, kurie serga lengva hemofilija, paprastai turi tik 30% vidutinio krešėjimo baltymo lygio. Vidutinio sunkumo liga yra tik 5% normalaus baltymų kiekio rezultatas, o sunki – mažiau nei 1% normalaus baltymo kiekio.

Hemofilija dažniausiai diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, o šiuolaikiniai gydymo būdai yra veiksmingi. Pakaitinė faktorių terapija naudojant sintetinius baltymus yra labiausiai paplitęs ir veiksmingiausias gydymo būdas. Galimi ir kiti vaistai, skatinantys paties organizmo baltymų gamybą arba padedantys krešėti kitomis priemonėmis.

Istorijoje vienas garsiausių ir tragiškiausių atvejų paveikė numatomą Rusijos sosto įpėdinį. Paskutiniojo Rusijos caro Nikolajaus II sūnus Aleksejus sirgo sunkia hemofilija. To meto nežinojimas apie ligą privertė sutrikusius Aleksejaus tėvus pasitikėti mistiniu Rasputinu, kuris sugebėjo atleisti vaiką nuo ligos. Galia ir valdžia, kurią Rasputinas įgijo per savo gydomuosius sugebėjimus, galiausiai lėmė imperijos žlugimą ir Romanovų šeimos žlugimą. Aleksejaus sutrikimas įkvėpė bendrą šios būklės apibūdinimą kaip „Karališkąją ligą“.