Heterotaksija yra terminas, naudojamas apibūdinti dvi įgimtų širdies ydų grupes, kurios paprastai yra susijusios su kilpos defektu, dekstrokardija. Be kelių širdies anomalijų, žmogaus, sergančio heterotaksija, kepenys paprastai yra vidurinėje linijoje, o ne vienoje kūno pusėje. Svarbiausias heterotaksijos rodiklis yra nedidelių blužnies buvimas, polisplenija arba visiškas blužnies nebuvimas, asplenija. Heterotaksija skirstoma į du tipus: kairiojo prieširdžio izomerija ir dešiniojo prieširdžio izomerija, kartais vadinama Ivemarko sindromu.
Kairiojo prieširdžio izomerija paprastai siejama su polisplenija. Ši heterotaksijos forma yra ne tokia sunki nei Ivemarko, nes šios kelios mažos blužnies dažniausiai atlieka tam tikrą įprastos blužnies darbą. Dažnai yra skilvelių pertvaros defektų ir plaučių stenozės, tačiau šios dvi sąlygos, nebent sunkios, paprastai gali būti ištaisytos per vieną operaciją.
Kairiojo prieširdžio izomerijos chirurginis taisymas paprastai nėra būtinas iškart po gimimo. Chirurgai paprastai nusprendžia ištaisyti širdies defektus per pirmuosius penkerius gyvenimo metus. Dekstrokardija dažniausiai diagnozuojama atliekant įprastines sonogramas, tačiau prieš gimdymą sunku nustatyti, ar yra blužnis, ar kelios blužnies, nes jų neįmanoma lengvai vizualizuoti. Po gimimo kraujo tyrimas gali nustatyti blužnies funkciją, kad patvirtintų polisplenijos, susijusios su heterotaksija, diagnozę.
Dešiniojo prieširdžio izomerija yra viena iš sunkiausiai gydomų širdies anomalijų. Ši heterotaksijos forma, be asplenijos, pasižymi daugybe defektų. Ryškiausias defektas yra visiškas atrioventrikulinio kanalo defektas. Pertvaroje tarp skilvelių paprastai yra didelė skylė, leidžianti susimaišyti kraujui. Be to, pertvara tarp prieširdžių gali niekada nesusiformuoti, o prieširdžiai paprastai yra per maži.
Taip pat gali būti ekstremali plaučių stenozė ir arterijų perkėlimas. Be to, plaučių venos gali nutekėti iš neteisingos pusės, todėl iš širdies netenka deguonies prisotinto kraujo. Dėl šių daugybinių defektų paprastai reikia operacijos netrukus po gimimo ir paprastai operacija turi būti atliekama etapais, kaip ir naudojant Fontano procedūrą.
Dešiniojo prieširdžio izomerijos koregavimo operaciją komplikuoja asplenija. Blužnies trūkumas reiškia daug didesnę pooperacinės infekcijos riziką. Vaikui, sergančiam šia heterotaksijos forma, visą gyvenimą reikės kasdienių antibiotikų, todėl vėliau gali kilti problemų.
Jei dėl dešiniojo prieširdžio izomerijos reikia atlikti etapines operacijas, kurios gali palengvinti, bet ne ištaisyti širdies ydas, tada greičiausiai vaikui kada nors reikės persodinti širdį. Sėkmingos transplantacijos raktas yra gebėjimas kovoti su infekcijomis. Tačiau ilgalaikis antibiotikų vartojimas didina atsparumą, todėl turimi antibiotikų tipai po širdies persodinimo vaikui, sergančiam heterotaksija, gali būti menki.
Nepaisant operacijos rizikos ir kasdienių profilaktinių antibiotikų poreikio, dabartiniai chirurginiai metodai pagerina šių vaikų išgyvenamumą. Laimei, heterotaksija yra viena iš rečiausių įgimtų širdies ydų formų, todėl vaikui daug didesnė tikimybė susirgti dekstrokardija su nenormalia širdimi nei dešiniojo ar kairiojo prieširdžio izomerija. Tyrimai rodo, kad, skirtingai nei dauguma širdies defektų, heterotaksija gali turėti genetinę priežastį. Mokslininkai pelėse rado geną, kuris, jų nuomone, gali būti atsakingas už heterotaksiją. Tačiau tas pats genas žmonėms dar nerastas.