Kas yra hipogamaglobulinemija?

Hipogamaglobulinemija yra sutrikimas, kai organizmo imuninė sistema negamina antikūnų arba jų kiekis sumažėja. Ją gali sukelti įvairios priežastys, tačiau dažniausiai tai yra pirminis imuninis nepakankamumas, dažniausiai dėl genetinės mutacijos, kuri neleidžia imuninei sistemai gaminti antikūnų.
Sveikoje imuninėje sistemoje ląstelės, vadinamos B limfocitais, gamina antikūnus, reaguodamos į bakterinę ir virusinę infekciją. Antikūnai atlieka įvairius vaidmenis, iš kurių svarbiausias yra sunaikinti įsibrovusius mikroorganizmus. Tai pasiekiama per procesą, vadinamą opsonizacija, kai antikūnai padengia mikroorganizmus ir daro juos pažeidžiamus, kad juos sunaikintų kitų tipų imuninės ląstelės.

Todėl asmuo, sergantis hipogamaglobulinemija, yra labai jautrus bakterinėms infekcijoms ir, kiek mažesniu mastu, virusinėms infekcijoms. Simptomai, tokie kaip lėtinė bakterinė ar virusinė infekcija, pavyzdžiui, peršalimas, gripas, tonzilitas ir sinusitas, yra dažni. Taip pat gali pasireikšti lėtinis viduriavimas, uždegiminė žarnyno liga, svorio kritimas ir nuovargis. Vaikai, turintys šį imuninės sistemos trūkumą, dažnai negali klestėti ir gali būti per mažo svorio pagal savo amžių ir mažesni nei jų bendraamžiai.

Antikūnų trūkumą gali sukelti įvairios sąlygos. Vienas iš labiausiai paplitusių vadinamas bendruoju kintamu imunodeficitu arba CVID. Šį imuniteto trūkumą gali sukelti daugybė skirtingų genetinių mutacijų, kurių kiekviena sukelia antikūnų defektus, kurie padidina jautrumą infekcijai. Kita antikūnų trūkumo liga, vadinama su X susijusia agamaglobulinemija, yra genetinis sutrikimas, paveldimas X chromosomoje.

Dažniausias gydymas yra reguliarios IgG imunoglobulino, dar žinomo kaip gamaglobulinas, injekcijos. Tai antikūnų preparatas, išgaunamas iš paaukoto kraujo. Gamaglobulino sudėtyje yra antikūnų, išskirtų iš žmonių, kurie buvo paskiepyti arba sirgo nuo įprastų ligų, tokių kaip kiaulytė, vėjaraupiai, gripas ir bakterinės infekcijos. Šie antikūnai suteikia vadinamąjį pasyvų imunitetą; jis yra pasyvus, nes jo nesukūrė paties recipiento imuninė sistema.

Šis gydymas atliekamas kas tris ar keturias savaites visą likusį recipiento gyvenimą. Jis neišgydo hipogamaglobulinemijos, bet sumažina žmonių, sergančių šia liga, jautrumą infekcijai. Gavėjo gyvenimo kokybė ir gyvenimo trukmė pastebimai pagerėjo.

Gydymas gamaglobulinu gali užkirsti kelią daugeliui įprastų infekcijų, tačiau ne visų jų galima išvengti. Žmonės, kuriems trūksta antikūnų, taip pat paprastai vartoja antibiotikus bet kokiu bakterinės infekcijos atveju, kad ir kokia ji būtų nedidelė. Esant lėtinėms infekcijoms, tokioms kaip sinusitas ar šlapimo takų infekcija, gali prireikti ilgalaikio gydymo antibiotikais.