Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) yra rimta ir reta įgimta širdies liga. Esant šiam sindromui, vaisiaus širdis nesivysto normaliai, todėl kairysis skilvelis yra per mažas ir per silpnas, kad pumpuotų kraują į kūną. Kai kurie vaikai su šia liga išgyvena kelias savaites, tačiau be chirurginės intervencijos širdies nepakankamumas yra neišvengiamas.
Dažnai hipoplastinė kairioji širdis diagnozuojama atliekant įprastines sonogramas. Mažas kairiojo skilvelio dydis labiausiai patyrusiems radiologams yra tikras šios būklės požymis. Diagnozė patvirtinama naudojant vaisiaus echokardiogramą, kuri yra panaši į sonogramą, tačiau konkrečiau apžvelgiama vaisiaus širdis. Ankstyva diagnozė yra vertinga tėvams, nors ir sukelia stresą, nes ji suteikia jiems galimybę priimti sprendimus dėl priežiūros.
Vos prieš kelis dešimtmečius daugeliui tėvų buvo pasakyta, kad jų vaikai, kurių kairiojo skilvelio hipoplastika negali išgyventi. Tačiau šiuo metu daugiau vaikų išgyvena ir gyvena su šia liga. Išskyrus atvejus, kai atsiranda komplikacijų, vaikas, sergantis hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, dažnai gali mėgautis veikla daugelį metų, kol prireikia papildomų intervencijų.
Kai tėvai susiduria su hipoplastinio kairiosios širdies sindromo diagnoze, yra trys gydymo galimybės. Pirmasis yra nieko nedaryti, vadinamas gailestingumu. Dar visai neseniai dauguma kardiologų manė, kad labdaringa priežiūra tikrai yra geriausias pasirinkimas vaikams, sergantiems HLHS. Vietoj to, kad vaikui būtų atlikta daugybė operacijų, jam buvo leista tiesiog natūraliai mirti. Kardiologai ir tėvai, pasirinkę šią galimybę, manė, kad vaikų paleidimas be rizikingo gydymo suteikė jiems orumo ir buvo lengviausia visiems suinteresuotiems asmenims, nors ir skaudina širdį.
Tačiau pagerėję išgyvenamumo po operacijos rodikliai radikaliai pakeitė daugelio kardiologų nuomonę, nors labdaros priežiūros vertė vis dar karštai ginčijama. Fontano chirurgijos – etapinių chirurginių procedūrų rinkinio, atliekamo per 3–4 metus, plėtra suteikia antrą galimybę tėvams, kurie nenori labdaros priežiūros. Nors Fontano operacija palengvina HLHS simptomus, ji negali „sutvarkyti“ širdies. Tai tik atperka laiko, net 30 metų, iki transplantacijos.
Iš pradžių Fontano operacija buvo atlikta kaip viena operacija, kurios metu apatinė ir viršutinė tuščiosios venos buvo sujungtos per širdį nutiestu tuneliu. Tada viršutinė tuščioji žarna buvo prijungta prie plaučių arterijų, kurios sukūrė pasyvų kraujo tekėjimą į plaučius. Tada širdis pumpuotų kraują tik į kūną per dešinįjį skilvelį, todėl hipoplastinis kairysis skilvelis nebereikalingas.
Ankstyvas Fontano pacientų išgyvenimas nebuvo palankus. Norėdami padidinti išgyvenamumą, chirurgai pradėjo skaidyti operacijos etapus. Laikui bėgant, trys žingsniai tapo pageidaujamu metodu. Pirma, netrukus po gimimo būtų įdėtas šuntas, kuris padėtų širdžiai. Maždaug per 3–4 mėnesius Glenn procedūra sujungdavo viršutinę tuščiąją veną su plaučių vožtuvu, o galiausiai po 2–5 metų Fontano procedūra sujungdavo apatinę ir viršutinę tuščiąsias venas.
Daugelis chirurgų pradėjo keisti intrakardialinį tunelį ekstraširdiniu šuntu (ECC). Nors kai kurie chirurgai vis dar teikia pirmenybę tradiciniam tuneliui, ECC atliekama šiltai plakant širdžiai ir sukelia daug mažiau komplikacijų. Tai tampa pageidaujamu Fontano procedūros metodu, nes tyrimai rodo, kad jis yra toks pat veiksmingas kaip tunelis.
Daugelis tėvų nori išvengti kelių operacijų ir renkasi transplantaciją. Sėkmingas širdies persodinimas reiškia palyginti nedaug apribojimų ir visišką širdies sveikatą. Tačiau transplantacijai skirtų širdžių prieinamumas skiriasi. Be to, gyvenimo trukmė yra daug mažesnė nei tų, kuriems buvo atlikta Fontano operacija.
Atliekant Fontano operaciją, vis dar yra transplantacijos galimybė, kai sutrinka širdis. Nepakankamos persodintos širdies sprendimas yra kita transplantacija. Jei pradinė širdis buvo atmesta, antrosios transplantacijos sėkmės rodiklis yra dar mažesnis.
Sprendimas, kaip gydyti hipoplastinį kairiosios širdies sindromą vaikui, yra labai asmeniškas ir turėtų būti gerai informuotas. Jei nustatoma vaisiaus diagnozė, tėvai gali turėti 20 savaičių, kad surastų geriausią ligoninę, nuspręstų, kokia yra geriausia chirurginė procedūra, ir susirastų kitų tėvų paramą. Nors hipoplastinis kairysis skilvelis kažkada buvo negyvybinga būklė, gerėjantys išgyvenamumo rodikliai suteikia vilties visiems, kurie gali susidurti su šia diagnoze ir jos sukeliamu sunkiu sprendimu.