Hirschsprung liga yra įgimta būklė, kuri gali sukelti stiprų vidurių užkietėjimą, skausmą ir mirtiną žarnyno užsikimšimą. Taip pat gali pasireikšti anemija, kruvinos išmatos ir viduriavimas. Chirurgija, nors ir intensyvi, gali pašalinti priežastis, o dauguma vaikų, sergančių Hirschsprungo liga, po operacijos gyvena normaliai.
Hirschsprungo liga pasireiškia atitinkamų nervinių ląstelių trūkumu storojoje žarnoje arba storojoje žarnoje. Kai organizmas nejaučia, kad dvitaškis pilnas atliekų, žarnynas gali atsigauti. Kūdikiams tai gali būti vertinama kaip retas tuštinimasis, kurį gali lydėti skausmingi spazmai. Dėl didesnio tuštinimosi jautri oda aplink išangę gali plyšti, todėl išmatose gali atsirasti kraujo. Kraujas taip pat gali kauptis storojoje žarnoje.
Kūdikiams, maitinamiems mišiniais, Hirschsprung ligą dažnai sunku diagnozuoti. Jautrumas formulės sudedamosioms dalims dažnai sukelia vidurių užkietėjimą ir skrandžio skausmą. Dažnai reikia išbandyti kelias formules, kol randama lengvai virškinama formulė. Formulė, kurią naudoja daugelis tėvų, negali atkartoti lengvo virškinamumo, susijusio su motinos pienu.
Vaikai, sergantys Hirschsprung liga ir maitinami tik krūtimi, greičiausiai bus diagnozuoti anksčiau, nes teoriškai niekas neturėtų trukdyti kūdikio virškinimui ir tuštinimuisi, kai jis maitinamas motinos pienu. Žindomų kūdikių tuštinimasis paprastai būna gana minkštas ir gali pasireikšti kelis kartus per dieną. Pediatras turėtų atkreipti dėmesį į žarnyno judesių trūkumą, nes tai taip pat gali reikšti, kad nepavyksta klestėti, ar kitus žarnyno sutrikimus.
Kai kuriais atvejais, net ir žindomiems vaikams, Hirschsprungo ligos diagnozė vėluoja, nes motinos pienas gali būti paveiktas, kai motina valgo tam tikrus maisto produktus, kuriems kūdikis gali būti jautrus. Tokiais atvejais kūdikių vidurių užkietėjimas pirmiausia gali būti sumažintas iš motinos raciono pašalinus maisto produktus, kurie gali sukelti alergiją kūdikiui. Maisto produktai, tokie kaip pienas, šokoladas ir kava, gali būti įtartini.
Kai alergiją sukeliantis maistas pašalinamas ir vidurių užkietėjimas vis dar išlieka, pediatrai gali nukreipti kūdikį pas vaikų gastroenterologą tolesniam tyrimui. Dažniausiai naudojami tyrimo metodai yra bario rentgeno spinduliai ir ląstelių biopsija. Ląstelių biopsija, nors ir labiau invazinė, yra aukso standarto testas, nes gydytojas gali pastebėti nervinių ląstelių nebuvimą ir patvirtinti Hirschsprungo ligą.
Įprastas Hirschsprungo liga sergančio žmogaus gydymas vadinamas traukimu per operaciją. Pašalinama nefunkcionuojanti žarnyno dalis ir vėl sujungiamos žarnyno vietos su normaliomis ląstelėmis. Dėl to žarnyno traktas yra sveikas ir sėkmingas.
Kartais prieš operaciją vaikams išsivysto didelė storosios žarnos infekcija, todėl jiems turi būti atlikta stoma. Šios procedūros metu pirmiausia pašalinama užkrėsta žarnyno dalis, o išmatos kaupiasi maišelyje už kūno. Ši procedūra dažniausiai yra laikina, o kai vaikas atgaus sveikatą ir jėgas, jis bus ištemptas.
Vaikams, kuriems nebuvo anksti diagnozuota Hirschsprung liga, kyla didesnė rizika susirgti gyvybei pavojingomis infekcijomis. Jie taip pat gali blogai augti ir vystytis ir gali vemti tulžimi dažniau nei sveiki vaikai. Infekcijos simptomai gali būti padidėjęs vėmimas, viduriavimas ir didelis karščiavimas. Jei įtariama Hirschsprung liga, dėl tokių simptomų reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.