Histiocitinė sarkoma yra piktybinė vėžio forma, atsirandanti iš histiocitų. Histiocitai yra audinių baltieji kraujo kūneliai arba makrofagai. Šis vėžys gali atsirasti daugelyje kūno dalių, nes makrofagai randami visuose kūno audiniuose. Šio tipo sarkoma paprastai yra agresyvus vėžys, kurio prognozė yra prasta. Tai reta žmonėms ir dažniau pasitaiko tam tikrų rūšių šunims.
Pirminiai histiocitiniai navikai buvo rasti rankų ir kojų sąnariuose, virškinimo trakte, odoje, kaulų čiulpuose, blužnyje, centrinėje nervų sistemoje, plaučiuose ir net nosies ertmėje. Histiocitinis vėžys, randamas vienoje vietoje, vadinamas histiocitine sarkoma. Jei vėžys išplinta į kitus organus ar tolimus limfmazgius, tai vadinama diseminuota histiocitine sarkoma.
„Histiocitas“ yra bendras terminas, susijęs su ląstelių, turinčių tą pačią ląstelių liniją, grupe. Visi histiocitai prasideda kaulų čiulpuose kaip kamieninės ląstelės. Iš kaulų čiulpų jie tampa monocitais ir migruoja į kraujotakos sistemą. Tada šios ląstelės palieka kraują ir patenka į audinį, kur diferencijuojasi į makrofagus ir tampa imuninės sistemos dalimi. Makrofagai reaguoja į svetimus organizmo baltymus, tokius kaip virusai ir bakterijos, ir juos sugeria.
Iki XXI amžiaus pradžios literatūroje buvo minimas tik nedidelis žmonių atvejų skaičius. Gali būti, kad ankstesni atvejai buvo klaidingai diagnozuoti kaip ne Hodžkino limfoma. Šie navikai pirmą kartą buvo klasifikuojami kaip histiocitinės sarkomos 21 m., Remiantis ląstelių panašumu į makrofagus. Po to laiko moksliniai tyrimai buvo sutelkti į citocheminį ir imunohistocheminį navikų klasifikavimą.
Diagnozuoti šį vėžį gali būti labai sunku, nes jis panašus į kitus histiocitinius darinius. Kai kurie iš šių ataugų nėra vėžiniai, pavyzdžiui, hemofagocitinis sindromas. Kiti panašūs dariniai yra piktybiniai, pavyzdžiui, piktybinė histiocitozė arba monocitinė leukemija. Vienas iš šio tipo sarkomos diagnozavimo metodų yra hemoglobino sugeriančio receptoriaus baltymas CD163. Šis baltymas identifikuoja ląsteles, turinčias didesnį specifiškumą turinčią histiocitinę liniją.
Pripažįstama, kad histiocitinė sarkoma pasireiškia kelioms šunų veislėms ir žmonėms. Berno zenenhundams buvo pastebėtas genetinis šeimos jautrumas vėžiui. Kiti šunys, kurie, atrodo, yra linkę sirgti šia liga, yra plokščiaplaukiai retriveriai, auksaspalviai retriveriai ir rotveileriai. Sutrikimo simptomai šunims yra svorio kritimas, mažas energijos kiekis, šlubavimas ir nevalgymas. Chemoterapija dažniausiai buvo nesėkminga gydant šią vėžio formą, o dauguma šunų pasiduoda šiai ligai per kelis mėnesius nuo diagnozės nustatymo.
Nėra testo, leidžiančio anksti diagnozuoti šią būklę, o diagnozavus liga paprastai būna pažengusi. Nustačius diagnozę, vėžys greitai progresuoja, ypač jei pažeidžiami limfmazgiai. Geriausia prognozė yra pavieniams mažiems galūnių navikams, kai chirurginis pašalinimas gali duoti gerą ilgalaikį rezultatą.
Žmonių išgyvenamumo rodiklius ir vidutinę išgyvenimo trukmę sunku apskaičiuoti dėl būklės retumo. Kai kurie tyrimai parodė, kad pacientai, kurių liga yra pažengusi, vidutiniškai išgyvena apie septynis mėnesius po diagnozės nustatymo, nors galima išgyventi daugelį metų, kai liga yra mažiau pažengusi. Nustatyta, kad auglio dydis yra išgyvenimo prognozė, o 1.4 cm arba 3.5 colio (XNUMX cm) dydžio augliai turi blogiausią rezultatą.