Kas yra įgimta lobarinė emfizema?

Įgimta skilties emfizema (CLE) yra reta plaučių liga, atsirandanti gimstant, dėl kurios plaučiai gali per daug išsipūsti, kai vienoje iš plaučių skilčių įstringa oro. Nors dažniausiai manoma, kad emfizema yra suaugusiųjų gyvenimo būdo liga, kurią dažnai sukelia rūkymas, CLE, dar vadinama kūdikių emfizema, yra labai skirtinga. Jis yra įgimtas arba atsiranda gimimo metu, o sunkiais atvejais gali būti iš karto pastebimas naujagimiui arba diagnozuojamas prieš gimdymą atliekant platų ultragarsinį tyrimą. Laipsnis, kuriuo šią ligą reikės gydyti, skiriasi, nes CLE gali pasireikšti įvairiais sunkumo lygiais.

Plaučių skiltyse yra milijonai oro užpildytų maišelių, vadinamų alveolėmis. Esant įgimtai skilties emfizemai, vienas iš diagnostinių skirtumų yra tas, kad maišelių yra mažiau arba daugiau nei įprastai. Tai leidžia gydytojams atskirti CLE į du tipus, vadinamus hipoalveoliniais ir polialveoliniais, arba „per mažai“ ir „per daug“ alveolių paveiktoje skiltyje. Kūdikių emfizema taip pat gali būti dar labiau atskirta ir komplikuota dėl kitų medicininių problemų. Maždaug 10–15% atvejų vaikai taip pat turi įgimtų širdies ydų, o kvėpavimo ir širdies problemų derinys gali būti labai rimtas.

Daugeliu atvejų vaikams, kuriems yra įgimta skiltinė emfizema, jei ji nėra diagnozuota gimdoje, ankstyvoje kūdikystėje pasireiškia kvėpavimo sutrikimo požymiai ir paprastai jie greitai nustatomi. Toks kančia gali atsirasti prieš naujagimiams paliekant ligoninę arba pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Nors CLE yra gana reta ir paveikiama tik apie 005 % gyventojų, plečiantis plaučiai ir skystis plaučiuose paprastai yra geras jos požymis. Reikėtų pažymėti, kad ši būklė gali neturėti jokių simptomų, būti neproblema daugelį metų ir gali būti nepastebėta tol, kol žmonės sulaukia paauglystės ar pilnametystės. Bet kokiu atveju kvėpavimo sutrikimas visada yra indikacija kreiptis į gydytoją diagnozei nustatyti.

Esant sunkiausiems įgimtos skilties emfizemos atvejams, plaučių specialistai gali pasiūlyti pašalinti pažeistą ir išsiplėtusią plaučių skiltį, nes tai gali iš karto pagerinti situaciją. Tokia operacija neatliekama lengvabūdiškai, nes gali tam tikru laipsniu sutrikdyti kvėpavimą. Jei įmanoma, vidutinio sunkumo šios būklės tipai gydomi vaistais, o būklė visada gali būti gydoma ne chirurginiu būdu, o arba gali būti gerai reaguota į medicininį gydymą tam tikrą laiką, kol prireiks operacijos.

Kiekvienas, sergantis CLE, yra pažeidžiamas, ypač kai pasireiškia kvėpavimo takų infekcijos. Žmones, turinčius įgimtą skiltinę emfizemą, taip pat turės stebėti pulmonologas, o laikas tarp apsilankymų pas gydytoją priklausys nuo jos sunkumo. Visiškai įmanoma, kad kai kuriems kūdikiams, turintiems šią būklę, sekasi labai gerai, o sunkesnių atvejų prognozė gali skirtis priklausomai nuo komplikacijų.