Kas yra Kallmanno sindromas?

Kallmanno sindromas yra reta su lytimi susijusi būklė, pasireiškianti mažiau nei 0.025 % gyventojų. Jo atsiradimas dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Tai su X susijusi savybė ir veikia antinksčius, todėl trūksta svarbių endokrininių hormonų, reikalingų tinkamam lytiniam vystymuisi. Nors iš pradžių sunku nustatyti, jei būklė negydoma, antrinių lytinių organų gali nebūti arba jų neišsivystymas, taip pat gali atsirasti nevaisingumas.

Sunku nustatyti, ar asmuo kenčia nuo Kallmanno sindromo, nes simptomai pasireiškia tik tada, kai pacientas yra pakankamai senas, kad sulauktų brendimo. Brendimo pradžios mechanizmai vis dar tiriami, todėl hormonų poveikis brendimui nėra visiškai suprantamas. Įtarus Kallmann sindromą, norint tinkamai diagnozuoti, reikalinga kraujo mėginio analizė.

Lytiniai hormonai yra vienos rūšies steroidiniai hormonai, kuriuos išskiria signalai iš pagumburio smegenyse. Brendimo metu pagumburis išskirs gonadotropiną atpalaiduojantį hormoną (GnRH), kuris vėliau išskirs gonadotropiną į kraują. Šio hormono išsiskyrimas pradeda įvykių kaskadą, kuri padeda pradėti brendimo procesą. Gonadotropino išsiskyrimas bus signalas antinksčiams išleisti lytinius hormonus estrogeną ir testosteroną, kurie padeda prasidėti brendimui.

Žmonėms, kenčiantiems nuo Kallmanno sindromo, antinksčių veikla sutrinka dėl sumažėjusio GnRH lygio. Žemas GnRH kiekis reiškia, kad išsiskiria mažesnis gonadotropino kiekis. Tai savo ruožtu sukelia menką lytinių hormonų išsiskyrimą į kraują.

Pagrindinė Kallmanno sindromo sukelta problema – uždelstas brendimas ir antrinių lytinių požymių atsiradimas. Tai gali būti kompensuota, jei pacientas reguliariai švirkščiamas lytinių hormonų, siekiant neutralizuoti sumažėjusį lytinių hormonų kiekį. Kai vyrai gydomi testosteronu, o moterys – estrogenais, tai leidžia vystytis normalioms antrinėms lytinėms savybėms.

Kai kurie pacientai, sergantys Kallmanno sindromu, turi vaisingumo problemų. Su tuo galima kovoti naudojant kitą hormonų terapijos formą, dėl kurios pacientas laikinai tampa vaisingas. Kita dažna su šiuo sindromu susijusi būklė – nesugebėjimas atskirti skirtingų kvapų tipų – būklė, žinoma kaip anosmija.