Kas yra kapiliarų nutekėjimo sindromas?

Kapiliarų nutekėjimo sindromas, dar vadinamas sisteminiu kapiliarų nutekėjimo sindromu (SCLS) arba Clarksono sindromu, yra labai retas sutrikimas, dėl kurio kapiliaruose esančios poros nuteka per didelis plazmos kiekis į likusį kūną. Nutekėjimas sukelia pavojingą kraujospūdžio sumažėjimą ir kitų kūno dalių, ypač galūnių, patinimą. Greitai negydomas intensyviosios terapijos skyriuje, sutrikimas gali sukelti daugelio organų nepakankamumą, galūnių praradimą ir mirtį. Gydant, šis sindromas gali išnykti metų metus, nors šiuo metu jo nėra.

Kapiliarai yra mažos kraujagyslės, einančios visame kūne, maitinančios ląsteles ir selektyviai leidžiančios kraujo plazmą į kūno ertmes ir organus, kad galėtų kovoti su infekcijomis. Žmogui, turinčiam šį sindromą, šių kapiliarų poros atsidaro ir leidžia ištekėti didžiuliam kiekiui plazmos. To priežastis nežinoma, nors kaip galima priežastis buvo pasiūlytas įgytas autoimuninis sutrikimas. Manoma, kad jis nėra paveldimas, ir nors gydytojai, bandydami diagnozuoti Clarksono sindromą, gali tirti pacientus dėl monokloninių baltymų šlapime, mokslininkai nemano, kad tai sukelia kapiliarų nutekėjimo epizodus.

Kapiliarų nutekėjimo epizodas gali būti lėtinis, pasikartojantis beveik kas savaitę, arba gali būti ūmus. Ankstyvieji simptomai primena galvos peršalimą su sloga, užsikimšimu ir kosuliu, bet be karščiavimo ar bėrimo. Epizodui progresuojant, pacientui sumažės kraujospūdis, dėl kurio atsiranda silpnumo ir pykinimo jausmas. Tuo tarpu į kūną patekusi plazma sukelia nemalonų tinimą, ypač galūnėse. Pacientai dažnai alpsta dėl žemo kraujospūdžio, todėl juos reikia skubiai vežti į ligoninę ir suleisti skysčių, kad jie išliktų gyvi.

Kapiliarinio nutekėjimo sindromo diagnozę lengva nepastebėti, nes ji iš pradžių primena virusą, o vėliau imituoja policitemiją, kitą kraujo ligą arba sepsį dėl bakterinės infekcijos. Gydymas taip pat yra sunkus ir turi būti atidžiai kontroliuojamas, kad būtų išvengta komplikacijų. Pacientas turi būti paguldytas į intensyviosios terapijos skyrių ir jam turi būti skiriama pakankamai skysčių, kad padidėtų kraujospūdis, bet ne tiek, kad padidėtų žalos dėl patinimo rizika. Pacientas taip pat gaus kortikosteroidų injekcijas, kad sulėtintų arba sustabdytų plazmos nutekėjimą, tačiau šis gydymas ne visada veiksmingas.

Su sindromu susijęs patinimas gali turėti niokojančių pasekmių, kartais gali sukelti galūnių praradimą arba organų nepakankamumą, todėl gydytojams gali tekti atlikti operaciją, kad išvengtų šios žalos. Epizodui pasibaigus, patinimas ir toliau išlieka problema, nes plazma kaupiasi aplink plaučius ir širdį. Gydytojai dažnai skiria pacientui diuretikų, kad paskatintų šlapintis kelias dienas po epizodo, kad pašalintų skysčių perteklių iš organizmo.

Paprastai pacientas pasveiksta per kelias dienas, nors epizodai gali pasikartoti. Vaistai nuo astmos gali padėti valdyti kapiliarų nutekėjimo sindromo pasikartojimą, o steroidai dažnai skiriami, kad pacientai galėtų pradėti gydytis patys, kai pasireiškia pirmieji epizodo simptomai. Net ir naudojant šią pirmąją gynybos liniją, Clarksono sindromas gali būti mirtinas, todėl pacientą reikia paguldyti į ligoninę visapusiškam gydymui.