Kas yra Karolio liga?

Kaip paveldimas tulžies takų sutrikimas, Caroli liga gali sukelti daugybę nemalonių simptomų tiems, kuriems išsivysto ši liga. Sergantieji dėl ligos gali patirti dažnas infekcijas, užsikimšti tulžies taką, sutrikti inkstų funkcija, dėl kurios išsiplečia kepenų viduje esantys tulžies latakai. Liga nėra išgydoma, tačiau jos sukeltus simptomus galima valdyti medicininėmis ir chirurginėmis intervencijomis.

Caroli liga yra retas paveldimas genetinis sutrikimas, dėl kurio organizmo tulžies sistema vystosi neįprastai. Tulžies latakų sistema, kuri surenka kepenų pagamintą tulžį ir pašalina ją virškinimo trakte, susideda iš latakų sistemos. Įprastoje tulžies sistemoje maži kepenų latakai susijungia ir sudaro didesnius latakus, kurie ilgainiui susijungia su tulžies pūsle ir plonąja žarna. Sergant Caroli liga, kepenų kanalai, kurie paprastai yra gana mažo skersmens, padidėja.

Caroli ligos simptomai išsivysto dėl išsiplėtusių tulžies latakų, esančių kepenyse. Išsiplėtę latakai gali sukelti tulžies skysčio sąstingį, todėl pacientams padidėja tulžies takų arba kepenų infekcijos rizika. Skysčio sąstingis ilgainiui gali trukdyti tulžies nutekėjimui; tai gali sukelti padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje ir sukelti geltą. Daugelis pacientų taip pat patiria inkstų funkcijos sutrikimų, nes jiems susidaro inkstų cistos, kurios suspaudžia inkstus ir slopina jų gebėjimą tinkamai filtruoti kraują.

Caroli ligos diagnozė paprastai nustatoma remiantis vaizdo tyrimais. Radiografiniai metodai, tokie kaip ultragarsinis vaizdas, endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP), kompiuterinė tomografija (CT) ir magnetinio rezonanso angiografija (MRA), gali būti naudojami siekiant įvertinti, ar liga yra. Įvairūs laboratoriniai sutrikimai, pvz., padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje arba kepenų funkcijos tyrimai, taip pat gali padėti diagnozuoti.

Caroli ligos gydymas paprastai priklauso nuo simptomų, kuriuos sukelia įgimtos anomalijos, valdymu. Kepenų ar tulžies takų infekcijos gali būti gydomos antibiotikais. Daugelis gydytojų šia liga sergantiems pacientams skiria vaistus, kurie padeda ištirpinti skirtingus tulžies komponentus, leidžiančius jai laisviau tekėti. Kartais ERCP gali būti atliekama kaip terapinė priemonė, siekiant pašalinti tulžies takų akmenis, susidariusius dėl vango tulžies nutekėjimo.

Dažnai Caroli liga gali būti supainiota su Caroli sindromu, kuris yra susijęs, bet ryškus įgimtas anomalija. Pacientai, sergantys Caroli sindromu, turi tokias pačias klinikines charakteristikas kaip ir sergančiųjų Caroli liga, tačiau papildomai turi problemų su kepenų funkcija. Dėl to šiems pacientams dažnai išsivysto kepenų cirozė ir jiems reikalinga kepenų transplantacija, kad išgyventų.