Kas yra KITAS sindromas?

KITAS sindromas susideda iš kelių sąlygų. Tai apima alopeciją, nagų distrofiją, odos pažeidimus ir odos ligas. Sindromas taip pat sukelia skydliaukės disfunkciją, akių problemas, hipohidrozę ir kvėpavimo takų infekcijas. Ekspertai šią būklę vadina autosomine recesine ektoderminės displazijos forma.

Tiek vyrai, tiek moterys, sergantys KITU sindromu, gali patirti alopeciją arba plaukų slinkimą. Plaukai gali slinkti lopais arba pradėti plonėti ir visam laikui slinkti. Vyrų alopecija sukelia vadinamąjį vyrų plaukų slinkimą, o moterims – difuzinį moterų plaukų slinkimą. Alopecijos požymiai yra lūžinėjantys plaukai ir apvalios plikos dėmės.

Be plaukų slinkimo, KITAS sindromas paveikia ir odą bei nagus. Pacientai gali pastebėti iškilusius odos pažeidimus, psoriazę ar keloidus. Gydytojai gali atlikti odos biopsijas, kad nustatytų, ar jie yra piktybiniai. Taip pat pacientams gali būti subepiderminių cistų. Nagų distrofija, kurią pacientai patiria dėl šio sindromo, gali pakeisti nagų spalvą ir formą.

Hipohidrozė yra nesugebėjimas gaminti normalaus prakaito kiekio. Daugelis odos sutrikimų, susijusių su KITU sindromu, gali blokuoti arba traumuoti prakaito liaukas. Šis prakaito trūkumas gali kelti pavojų gyvybei, nes nesant prakaitavimo kūnas gali perkaisti.

Žmonės su KITU sindromu taip pat turi problemų su akimis. Daugelis problemų kyla dėl akių sausumo. Jei negali susidaryti ašarų, kad apsaugotų akį, gali atsirasti infekcija. Labai sausos akys gali sukelti uždegimą, ragenos randus ir regėjimo sutrikimus. Jei iš ašarų kanalų yra per daug drenažo, gydytojai gali į ašarų latakus įkišti kamščius, kad jį sumažintų ir sudarytų plėvelę, kuri apsaugo nuo per didelio sausumo.

Skydliaukės funkcijos sutrikimas taip pat pasireiškia pacientams, sergantiems KITAS sindromu – hipertireoze arba hipotiroze. Žmonėms, sergantiems hipertiroidizmu, yra per didelis skydliaukės hormonų kiekis. Hipotireozė yra visiškai priešinga. Dažni hipertiroidizmo simptomai yra nemiga, raumenų silpnumas ir greitas širdies plakimas.

Ektoderminė displazija susideda iš didelės grupės paveldimų sutrikimų. Daugelis susijusių problemų yra susijusios su dantimis, oda, plaukais, nagais ir ekrininėmis liaukomis. Pacientams, sergantiems KITU sindromu, dažnai būna veido vidurio deformacijų, tokių kaip gomurio ar lūpos skilimas. Norėdami nustatyti ektoderminės displazijos pacientų tipą, stomatologai ir gydytojai dirba kartu, kad įvertintų, kurios struktūros yra paveiktos.