Kas yra Klippel-Trenaunay-Weber sindromas?

Klippel-Trenaunay-Weber sindromas yra įgimta būklė, kuri diagnozuojama nustačius tris požymius: apgamą arba giliai raudoną žymę ant odos; labai švelnios vienos ar kelių galūnių odos atsiradimas; ir varikozinių venų buvimas. Sindromui progresuojant pacientams pasireiškia hipertrofija arba reikšmingas galūnės padidėjimas. Klippel-Trenaunay-Weber sindromą 1900 m. pirmą kartą atpažino gydytojai Maurice’as Klippelis ir Paulas Trenaunay. Po septynerių metų daktaras Frederickas Parkesas-Weberis kai kuriems savo pacientams atrado panašius simptomus, todėl Klippel-Trenaunay-Weber sindromo pavadinimas buvo sukurtas. pavadinkite šiuos simptomus.

Sindromas yra įgimtas, o tai reiškia, kad jis pasireiškia gimus. Skirtingai nuo kitų įgimtų sindromų, šis sindromas nėra selektyvus jokiai lyčiai ar rasei, nors moterims tachikardija arba padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis yra didesnė rizika. Klippel-Trenaunay-Weber sindromą išgydyti nėra.

Dėl šio sindromo gali atsirasti rimtų, net mirtinų pasekmių. Širdies nepakankamumas gali atsirasti, jei dėl būklės kyla problemų tarp arterijų ir venų jungčių. Tokie atvejai žinomi kaip Klippel-Trenaunay-Weber sindromo Parkes-Weber variantas.

Mirtingumas nuo sindromo yra apie 1%, tačiau sergamumas arba sindromo sukeltų problemų dažnis yra labai didelis. Klippel-Trenaunay-Weber pacientų patiriamos problemos yra susijusios su kraujotaka ir limfos tekėjimu. Kadangi kraujas, limfa arba jų derinys negali tinkamai tekėti, jis susikaups pažeistoje galūnėje. Susidaro spaudimas, kuris gali sukelti didelį skausmą. Dažnai atsiranda patinimas, o jei patinimas nepalengvėja, gali atsirasti infekcija ir opos.

Nors Klippel-Trenaunay-Weber sindromą išgydyti nėra, yra keletas gydymo metodų. Kadangi sindromo sunkumas kiekvienam pacientui skiriasi, gydymas skiriamas individualiai ir pagal poreikį. Chirurgija yra galimybė kai kuriems pacientams, ir ji vadinama debuliavimu. Pašalinimas iš esmės yra naviko ar opos pašalinimas. Paprastai tai yra laikinas Klippel-Trenaunay-Weber sindromo sukeltų problemų sprendimas.

Kitos gydymo galimybės apima pažeistos galūnės amputaciją, nors daugumai pacientų tai nerekomenduojama, nes laikui bėgant tai nepadeda. Kai kuriems pacientams tinka skleroterapija. Šis gydymas apima cheminių injekcijų naudojimą, o ne chirurgiją. Cheminės medžiagos padeda sukurti kraujotaką tarp arterijų ir venų.
Pažeistos, patinusios galūnės pakėlimas gali padėti sumažinti skausmą, kurį sukelia kraujo ir limfos skysčių kaupimasis. Kompresinė terapija taip pat naudinga. Tai apima kompresinio drabužio naudojimą ant patinusios galūnės ar galūnių.