Kortikobazalinė degeneracija yra neurodegeneracinė liga, pažeidžianti smegenų žievę ir bazinius smegenų ganglijas. Ji yra reta, pasireiškia maždaug 100,000–60 iš XNUMX XNUMX žmonių, ir dažniausiai pasireiškia tik sulaukus XNUMX metų. Diagnozė yra sudėtinga, nes kortikobazinės degeneracijos simptomai yra panašūs į kitas neurodegeneracines ligas, todėl galutinai ją galima diagnozuoti tik po mirties. Šiuo metu nėra žinomos ligos priežastys.
Kortikobazalinė degeneracija yra lėta, progresuojanti liga, o tai reiškia, kad smegenys palaipsniui degeneruoja, todėl simptomai laikui bėgant blogėja. Simptomai yra nekontroliuojami ritmiški raumenų susitraukimai, sumažėjęs judesys, raumenų rigidiškumas, sutrikusi pusiausvyra, svetimos rankos sindromas arba nesugebėjimas jausti ir kontroliuoti plaštakos judesių, apraksija arba nesugebėjimas kontroliuoti galūnių judesių ir afazija arba netekimas. kalba. Psichologiniai ir kognityviniai simptomai, įskaitant dirglumą, demenciją ir depresiją, taip pat yra dažni. Ši simptomų grupė kartais vadinama kortikobaziniu sindromu (CBS) arba kortikobazinės degeneracijos sindromu (CBDS), nes galutinė kortikobazinės degeneracijos diagnozė neįmanoma, kol pacientas yra gyvas.
Pacientams, sergantiems CBS, kartais naudojami vaizdo gavimo metodai, įskaitant fluorodopos pozitronų emisijos tomografiją (FDOPA PET), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ir vieno fotono emisijos kompiuterinę tomografiją (SPECT), tačiau dažniausiai jie nėra įtikinami. Tačiau tokie metodai gali leisti diagnozuoti kortikobazinę degeneraciją ateityje. FDOPA PET naudojamas diagnozuoti sutrikusį dopamino įsisavinimą paveiktose smegenų srityse. MRT gali nustatyti smegenų struktūrų atrofiją arba nykimą, o SPECT tiria smegenų perfuziją arba kraujo tiekimą, kuris paprastai sumažėja pacientams, sergantiems CBS.
Kortikobazalinė degeneracija dažnai klaidingai diagnozuojama kaip progresuojantis supranuklearinis paralyžius, Parkinsono liga ir įvairios demencijos formos, įskaitant Alzheimerio ligą. Frontotemporalinė demencija, degeneracinė priekinės ir smilkininės smegenų skilčių liga, gali progresuoti į CBS. Nors CBS simptomai tiksliai nesutampa su jokia iš šių kitų būklių, todėl kai kuriuos pacientus galima pašalinti kaip galimas priežastis, ne visada yra visi galimi simptomai ir dažnai neįmanoma visiškai atmesti kitų ligų. CBS nėra išgydoma, o prognozė yra labai prasta, dauguma pacientų miršta per aštuonerius metus. Gydymas yra skirtas simptomų palengvinimui ir gali apimti dopaminerginius vaistus, taip pat kalbos terapiją, skirtą afazijai gydyti, ir metodus, padedančius pacientui judėti ir valgyti.
Kortikobazinę degeneraciją galima diagnozuoti atlikus histologinį arba mikroskopinį smegenų audinio tyrimą. Nenatūraliai aukštas baltymo tau kiekis kartu su astroglijų inkliuzais arba nenormaliais astrocitų, palaikomųjų smegenų ląstelių, ataugomis rodo būklę. Šiems požymiams nustatyti dažniausiai naudojamas Gallyas-Braak dažymo metodas.