Kas yra Lamberto-Eatono miasteninis sindromas?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) yra autoimuninis sutrikimas, pažeidžiantis nervus ir raumenis, sukeliantis didelį raumenų silpnumą. Jis dažnai siejamas su tam tikromis vėžio rūšimis ar kitais autoimuniniais sutrikimais. Ją sukelia sugedusios nervinės ląstelės, kurios neišskiria pakankamai acetilcholino – cheminės medžiagos, būtinos impulsų laidumui tarp nervų ir raumenų. Yra keletas sutrikimų gydymo būdų, tačiau galimos rimtos komplikacijos.

Yra keletas Lambert-Eaton miasteninio sindromo simptomų. Daugelis šių simptomų gali rodyti kitus sutrikimus, todėl prieš nustatydami diagnozę gydytojai turi išanalizuoti visus nusiskundimus, ne tik atlikti specializuotus tyrimus. Dauguma požymių yra susiję su raumenų valdymu ir savanorišku judėjimu. Kiti yra tiesiogiai susiję su pačiais raumenimis.

Kai kurie Lambert-Eaton sindromo rodikliai yra susiję su nervų sistemos funkcija. Pacientai gali patirti dramatiškus kraujospūdžio pokyčius, galvos svaigimą ar apalpimą. Jie gali pastebėti raumenų išsekimą arba sumažėjusį refleksinį aktyvumą. Pavyzdžiui, kelio trūkčiojimo refleksas gali būti susilpnėjęs arba jo visai nebūti. Gali būti didelis raumenų silpnumas, nors tai gali pagerėti mankštinantis.

Daugelis LEMS sergančių žmonių patiria sunkumų valgydami ir gerdami. Jiems gali būti sunku kramtyti ar nuryti maistą arba valgyti neužspringus. Gali būti įvairių regėjimo problemų, įskaitant neryškų matymą, nesugebėjimą sutelkti dėmesį ar dvigubą regėjimą. Tokios užduotys kaip lipimas laiptais aukštyn ir nusileidimas, daiktų kėlimas ar nešimas ir padėties keitimas gali būti labai sudėtingos. Be to, kai kuriems žmonėms gali būti sunku pakelti galvą arba aiškiai kalbėti.

Rimtos LEMS komplikacijos yra kvėpavimo raumenų kontrolės sunkumai ir kvėpavimo problemos. Kai smarkiai pablogėja rijimas, pacientai gali negauti tinkamos mitybos per burną. Dėl sumažėjusios valios raumenų kontrolės žmonės gali būti labiau linkę į pavojingus kritimus ar kitus nelaimingus atsitikimus. Tačiau dauguma pacientų gerai reaguoja į medicininį šio sutrikimo valdymą.

Jei autoimuninis sutrikimas ar vėžys prisideda prie paciento LEMS, sutrikimo gydymas iš pradžių bus sutelktas į pagrindinės diagnozės kontrolę. Kiti Lambert-Eaton miasteninio sindromo gydymo būdai yra plazmos mainai, plazmaferizė ir imunosupresantai. Keičiant plazmą, paaukota plazma pakeičia paties paciento plazmą, kad sumažintų nervus pažeidžiančių ląstelių skaičių organizme. Plazmaferizė apima šių kenksmingų baltymų ląstelių atskyrimą nuo paciento kraujo už kūno ribų, tada švarus kraujas grąžinamas į vidų.

Lamberto-Eatono miasteninis sindromas daugeliu atžvilgių labai atspindi raumenų sutrikimą myasthenia gravis, daugiausia dėl raumenų silpnumo, kuris atsiranda abiem atvejais. Pagrindinis skirtumas tarp šių dviejų diagnozių yra tai, kad naudojant LEMS raumenys sustiprėja ribotą laiką atliekant veiklą ar mankštą. Taip yra todėl, kad nedideli acetilcholino kiekiai, išsiskiriantys su kiekvienu raumenų susitraukimu, galiausiai pasiekia kulminaciją ir sukelia stipresnį susitraukimą. Myasthenia gravis atveju raumenys ir toliau silpnėja su kiekvienu susitraukimu.