Kas yra lamelinė ichtiozė?

Sluoksninė ichtiozė, dar vadinama ichtioze lammellaris arba nepūsline įgimta ichtioze, yra įgimta odos liga, kuriai būdinga hiperkeratozė arba raginio sluoksnio, tolimiausio odos sluoksnio, sustorėjimas. Dėl to oda atrodo pleiskanojanti, ypač ant kaklo, kirkšnių, pažastų, vidinės alkūnės ir panašių sąnarių. Lamelinė ichtiozė yra labai reta, ja serga tik vienas iš 600,000 XNUMX žmonių. Tai vidutinio sunkumo ichtiozės forma – genetinių sutrikimų grupė, kuri svyruoja nuo labai lengvos ir gana paplitusios ichtiozės iki gyvybei pavojingos arlekino tipo ichtiozės.

Kūdikiai, gimę su lameline ichtioze, vadinami „kolodijų kūdikiais“, nes jie gimsta su kolodijaus membrana, kuri atrodo kaip papildomas odos sluoksnis, ir nuplaunamas praėjus maždaug dviem savaitėms po gimimo. Oda blizga, vaškuota ir įtempta, todėl gali plačiai atverti akis ir burną. Dėl nenormalios odos kolodijų kūdikiams gresia hipotermija, dehidratacija, odos infekcija ir apsinuodijimas nuo vietiškai naudojamų produktų. Slauga naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje, kol kolodijaus membrana išsilieja, dažnai įskaitant vietinių drėkinamųjų kremų ir drėkinamojo inkubatoriaus naudojimą, padeda išspręsti šią riziką ir išvengti jos. Būklė nėra skausminga ar nepatogi kūdikiui, nors gali būti komplikacijų.

Ne visi kolodijaus turintys kūdikiai turi lamelinę ichtiozę, o maždaug dešimt procentų daugiau jokių simptomų nepatiria, kai kolodijaus membrana išsilieja. Apie 15% turi skirtingą genetinį odos sutrikimą. Laboratorinis kūdikio odos, kraujo ar plaukų tyrimas gali padėti gydytojams nustatyti diagnozę.

Be pleiskanojančios, sustorėjusios odos, vaikų ir suaugusiųjų sluoksniuotoji ichtiozė gali sukelti perkaitimą dėl nepakankamo prakaitavimo, sausus ir sudirgusius akių vokus bei laikiną plaukų slinkimą dėl galvos odos pleiskanojimo. Vaikams, sergantiems šia liga, aplink pirštus ar kojų pirštus atsiranda įtemptos juostos, kurios riboja kraujotaką. Sluoksninės ichtiozės išgydyti nėra, tačiau ją galima palengvinti odą drėkinančiomis priemonėmis, o nuo išsausėjusių akių – akių lašais. Be to, norint išvengti perkaitimo, pacientai turėtų vengti karšto oro ir intensyvaus fizinio krūvio.