Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH) yra reta liga, kai Langerhanso ląstelės dauginasi nenormaliai. Langerhanso ląstelės yra imuninės sistemos dalis, paprastai randamos odoje ir limfmazgiuose. Kai ląstelių susidaro per daug, jos pažeidžia odą, kaulus ir kitas kūno dalis. Anksčiau Langerhanso ląstelių histiocitozė buvo vadinama dendritinių ląstelių histiocitoze, histiocitoze X, Hand-Schüller-Christian liga ir Letterer-Siwe liga.
Langerhanso ląstelių histiocitozės priežastis nėra gerai suprantama. Dažniausiai juo serga vaikai nuo penkerių iki dešimties metų, maždaug vienas iš 200,000 560,000 vaikų iki dešimties metų ir tik vienas iš XNUMX XNUMX suaugusiųjų. Kaukaziečiai dažniau serga šia liga, o vyrai dvigubai dažniau nei moterys.
Langerhanso ląstelių histiocitozę galima suskirstyti į tris potipius: vienžidinę, daugiažidinę unisisteminę ir daugiažidinę daugiasistemę. Unifokalinė forma, kartais vadinama jau pasenusiu terminu eozinofilinė granuloma, yra lėtai progresuojanti liga, kai Langerhanso ląstelės dauginasi vienoje kūno vietoje, pavyzdžiui, kauluose, odoje, plaučiuose ar skrandyje. Daugiažidininė unisisteminė ligos forma sukelia karščiavimą, kaulų pažeidimus, išsiveržimus galvos odoje ir ausies kanaluose bei išpūtusias akis. Diabetas insipidus, būklė, kuriai būdingas per didelis troškulys ir šlapinimasis, pasireiškia 50% daugiažidininio unisisteminio LCH. Daugiažidininėje daugiasistemėje LCH Langerhanso ląstelės greitai dauginasi daugelyje kūno audinių, o prognozė yra labai prasta, o išgyvenamumas per penkerius metus yra 50%.
Langerhanso ląstelių histiocitozės simptomai priklauso nuo ligos formos ir paveiktų audinių. Anemija, karščiavimas, letargija ir svorio kritimas yra dažni. Jei pažeidžiami kaulai, simptomai gali būti skausmingas kaulų patinimas ir pažeidimai. Jei pažeidžiami kaulų čiulpai, gali atsirasti kraujo ląstelių trūkumas. Langerhanso ląstelių dauginimasis odoje sukelia bėrimą, dėl kurio atsiranda pažeidimų ir išsiveržimų, ypač galvos odoje.
Jei Langerhanso ląstelių histiocitozė pažeidžia endokrinines liaukas, galimi simptomai yra cukrinis diabetas ir nuolatinis priekinės hipofizės hormono trūkumas. Limfmazgiai, blužnis ir kepenys gali padidėti, jei juos paveikė liga. Langerhanso ląstelių histiocitozė yra plaučiuose, pacientas gali jausti dusulį arba lėtinį kosulį.
Langerhanso ląstelių histiocitozė diagnozuojama atliekant audinių biopsiją. Riboti, vieno židinio atvejai dažnai gali būti gydomi vietine spinduliuote arba chirurginiu būdu ir paprastai turi puikią prognozę. Kitos ligos formos dažniausiai gydomos chemoterapija ir steroidais. Vietiniai steroidiniai kremai gali būti naudojami odos pažeidimams gydyti, o vaistai ar papildai gali pašalinti endokrininės sistemos trūkumą.