Kas yra Lenkijos sindromas?

Lenkijos sindromas yra apsigimimas, kuriam būdinga deformacija, dažniausiai dešinėje kūno pusėje. Tai apima netinkamai suformuotą krūtinės raumenį ir trumpesnius, galbūt juostinius pirštus toje pačioje pusėje. Sindromas neturi įtakos intelektui ar pažintinėms funkcijoms, tik judrumui. Konstrukcinė chirurgija paprastai gali ištaisyti anomalijas.

Be tinkamai susiformavusio krūtinės raumens ir trumpesnių, raištelių pirštų, yra daug kitų Lenkijos sindromo simptomų. Tai gali būti plaukų trūkumas po ranka, trūkstami arba nepakankamai išsivystę šonkauliai arba deformuotas peties kaulas. Moterims, turinčioms šį sutrikimą, taip pat gali trūkti krūties arba spenelis yra mažesnis arba nesusiformavęs. Akivaizdūs atvejai nustatomi gimus, tačiau kai kurie atvejai niekada nepranešami ir negydomi. Labai lengvi atvejai gali likti net nepastebėti.

Nėra žinomo gydymo ar konkrečios Lenkijos sindromo, dar vadinamo Lenkijos sindromu, Lenkijos seka arba Lenkijos anomalijos, priežasties. Tačiau yra teorija, kad tai sukelia sutrikusi kraujotaka vaisiui maždaug šešių savaičių amžiaus. Sutrikimas yra labai retas, tik maždaug 1 iš 30,000 XNUMX žmonių pranešė apie atvejus. Lenkijos sindromu serga dvigubai daugiau vyrų nei moterų, o dešinės pusės deformacijos tris kartus dažniau nei kairėje.

Nepakankamai išvystytas krūtinės raumuo yra labiausiai paplitęs sindromo požymis, tačiau šiek tiek daugiau nei 13% žmonių, sergančių krūtinės aplazija, turi Lenkijos sindromą. Tas pats arba mažesnis procentas taikomas žmonėms, turintiems sindaktilizmo sindromą, kuris yra techninis terminas, apibrėžiantis juostinius pirštus. Tačiau šių veiksnių derinys yra stiprus Lenkijos sindromo buvimo rodiklis.

Sutrikimo gydymas dažniausiai atliekamas taikant konstruktyvią chirurgiją. Pūsliniai pirštai atskiriami anksti vaikystėje, tačiau krūtinės ląstos operacija dažniausiai atliekama paauglystėje, kai išsivysto branda. Krūtinės raumenų audinys gali būti paimtas iš kitų kūno dalių, kad būtų sukurtos trūkstamos krūtinės raumenų dalys.

Lenkijos sindromo aukoms retai pasitaiko kitų problemų, tačiau kai jos kyla, jos gali būti gana rimtos. Su Lenkijos sindromu susiję sutrikimai yra skoliozė, leukemija ir limfoma. Kartais inkstų audiniai gali būti nepakankamai suformuoti, o tai gali sukelti sunkių inkstų sutrikimų.

1841 m. seras Alfredas Polandas pastebėjo krūtinės raumenų ir plaštakos deformaciją pacientui, kurį skrodžiavo. Jis išsaugojo rankos pavyzdį, o 1962 m. Patrickas Clarksonas jį rado ir ištyrė. Tada Clarksonas paskelbė trijų atvejų tyrimą ir sindromą pavadino Lenkijos vardu.