Kas yra limfoproliferacinis sutrikimas?

Limfoproliferacinis sutrikimas yra sveikatos būklė, kuriai būdingas imuninės sistemos sutrikimas, dėl kurio dažnai susidaro per daug limfocitų arba baltųjų kraujo kūnelių. Imuninė sistema yra organizmo apsauga nuo infekcijų ir ligų, kurias sukelia invaziniai organizmai, tokie kaip bakterijos ir virusai. Šiais sutrikimais sergančių žmonių imuninė sistema dažnai būna susilpnėjusi, todėl jie linkę susirgti sunkiomis infekcijomis. Dėl to taip pat gali išsivystyti piktybiniai navikai ar vėžys.

Limfocitai gaminami kaulų čiulpuose ir dažniausiai randami kraujyje, limfmazgiuose ir blužnyje. Limfmazgiai yra pasiskirstę visame kūne, kad kovotų su infekcija. Blužnis, esanti kairėje viršutinėje pilvo dalyje, kaupia kraują ir taip pat apsaugo kūną nuo infekcijos. Tiems, kuriems yra limfoproliferacinis sutrikimas, padidėjęs limfocitų kiekis kraujyje gali sukelti limfmazgių ir blužnies padidėjimą.

Daugelis šių sutrikimų atsiranda dėl paveldimų sąlygų ir kartais atsiranda dėl įgytos imuninės sistemos disfunkcijos. Tačiau kiti atvejai nežinomos priežasties. Pavyzdžiai: ataksija telangiektazija, Wiskott-Aldrich sindromas ir autoimuninis limfoproliferacinis sindromas (ALPS). Šios sąlygos dažnai atsiranda dėl genetinių mutacijų, paveldėtų iš vieno ar abiejų tėvų, ir gali pasireikšti tiek vyrams, tiek moterims.

Su X susijęs limfoproliferacinis sindromas yra dar vienas paveldimas sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia vyrams. Daugelis vyrų, sergančių šia liga, yra labiau linkę susirgti infekcijomis, kurias sukelia Epstein-Barr virusas (EVB). EBV, taip pat žinomas kaip herpes virusas 4, dažnai yra infekcinės mononukleozės priežastis. Simptomai yra limfmazgių padidėjimas, karščiavimas ir gerklės skausmas. Šiems pacientams gali išsivystyti limfoma – vėžys, paveikiantis imuninę sistemą, ir aplazinė anemija – būklė, kuriai būdingas kaulų čiulpų nesugebėjimas gaminti naujų kraujo ląstelių.

Viena iš įgytų vaikų limfoproliferacinių sutrikimų priežasčių yra žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) infekcija. ŽIV užsikrėtusios motinos gali perduoti virusą savo vaikams nėštumo metu, gimdymo metu arba per motinos pieną. Sutrikimai gali išsivystyti ir po organų persodinimo procedūrų bei imunosupresinių vaistų vartojimo. Imunosupresiniai vaistai skiriami siekiant slopinti imuninę sistemą nuo naujo organo atmetimo.

Diagnostikos priemonės, paprastai naudojamos limfoproliferacinių sutrikimų turintiems pacientams įvertinti, yra pilnas kraujo tyrimas (CBC), kraujo tyrimas EBV infekcijai nustatyti, kaulų skenavimas, rentgeno spinduliai ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Profesionalų komanda dažnai valdys pacientą, įskaitant onkologus, chirurgus ir kitus medicinos specialistus, kurių kompetencija gali prireikti, atsižvelgiant į paciento būklės mastą.