Kas yra lipodistrofija?

Lipodistrofija yra sutrikimas, pažeidžiantis kūno riebalinį audinį ir pirmiausia išsiskiriantis dideliu kūno riebalų praradimu. Žmonės, sergantys lipodistrofija, dažnai sukelia atsparumą insulinui, serga diabetu, riebiomis kepenimis ir dideliu trigliceridų kiekiu. Yra keletas skirtingų ligos rūšių; kai kurie yra genetiniai, o kiti yra įgyti.

Jei pacientą paveikė genetinė lipodistrofijos forma, ji gali turėti būklę, vadinamą Beradinelli-Seip sindromu. Tai įgimta liga, kuria serga vienas iš 12 milijonų žmonių JAV, vienas iš 1 milijono žmonių Norvegijoje, vienas iš 500,000 200,000 žmonių Portugalijoje ir vienas iš XNUMX XNUMX žmonių Libane. Naujagimiams ji dažnai pasireiškia tada, kai naujagimis nevyksta arba yra gigantiškas, tušti skruostai, padidėjęs liežuvis arba sulėtėjęs vystymasis. Kitos genetinės sutrikimo formos yra Dunnigano tipo šeiminė dalinė lipodistrofija, Kobberlingo tipo šeiminė dalinė lipodistrofija ir apatinio žandikaulio displazijos tipas.

Be to, pacientas gali sirgti įgyta lipodistrofijos forma. Įgyta forma gali būti suskirstyta į keletą skirtingų tipų. Pavyzdžiui, įgyta apibendrinta lipodistrofija gali apimti Lorenso sindromą – prieš kurį paprastai būna infekcija ar liga ir labai sumažėja kūno riebalų. Taip pat yra įgyta dalinė lipodistrofijos forma, pvz., Barraquer-Simons sindromas, kai pacientė labai netenka veido, liemens ir rankų riebalų, o ją kamuoja riebalų hipertrofija arba riebalų perteklius kojose. . Viena dažniausių ligos formų nustatoma pacientams, kurie ŽIV gydomi antiretrovirusiniais vaistais. Jų liemenyje dažnai nenormaliai susikaupia riebalai, tuo pat metu jie kenčia nuo didelio riebalų netekimo kitose lokalizuotose vietose.

Nors daugeliu atvejų lipodistrofija nėra gydoma, simptomus ir susijusias sąlygas galima gydyti. Gydymas gali būti kosmetinis, pavyzdžiui, riebalų persodinimas, veido rekonstrukcija ir riebalų nusiurbimas. Gydymas taip pat gali apimti vaistus nuo diabeto, padidėjusio trigliceridų kiekio ar kitų susijusių sveikatos problemų. Tačiau nėra būdo sustabdyti ligos progresavimą. Chirurginės galimybės, kaip ir pirmiau minėtos, nerekomenduojamos vaikams; tačiau jie gali būti geras sprendimas tiems, kurie vėliau kenčia nuo deformacijų.

Deja, šiuo metu prognozė nėra ideali tiems, kurie kenčia nuo lipodistrofijos. Žmonės, turintys įgimtą ligos formą, paprastai išgyvena, kol taps jauni arba ankstyvo vidutinio amžiaus. Kitu atveju, jei pacientė serga įgyta ligos forma, ji gali gyventi šiek tiek ilgiau ir paprastai išgyvens iki vidutinio amžiaus. Tačiau šiuo metu atliekami tyrimai, siekiant pagerinti tų, kuriuos paveikė gyvybei pavojinga būklė, scenarijų.