Kas yra Makrostomija?

Makrostomija, dar žinoma kaip Tessier No, 7 ir skersinis veido plyšys, yra genetinė odos, raumenų ir audinių, supančių burną, deformacija. Ši kaukolės veido anomalija atsiranda gimus ir geriausiai gydoma netrukus po to, nes tokio tipo plyšys gali labai sulėtinti kalbos ir kalbos vystymąsi. Nors makrostomija yra reta, ji paprastai pasireiškia genetine liga, žinoma kaip gebarono makrostomijos sindromas (AMS).

Makrostomija, pažodžiui reiškianti „nenormali burnos ertmė“, pasitaiko vienam iš 80,000 200 gimimų. Tai sudaro vieną iš XNUMX veido plyšių ir dažniausiai akivaizdžiausi, kai vaikas juokiasi ar verkia, nes trūkstami raumenys ir audiniai išryškėja, kai veidas tempiasi. Dažniausias šios deformacijos gydymo būdas – mioplastika, arba raumenų plastinė chirurgija, bei kitos korekcinės veido procedūros, kurios sėkmingiausios, jei atliekamos netrukus po gimimo. Išskyrus estetinius tikslus, reikalinga korekcinė makrostomijos operacija, kad vaikas išmoktų taisyklingai kalbėti ir, sunkesniais atvejais, galėtų valgyti.

Dažniausia šio kaukolės ir veido plyšio forma yra šoninė makrostomija, kai pažeidžiama tik viena burnos ir veido pusė. Iš šoninių veido įskilimų dauguma atsiranda kairėje veido pusėje. Dar retesnė makrostomijos forma – dvišalis veido plyšys, pažeidžiantis abi burnos ir veido puses. Dėl to vaikas dažnai gali atrodyti dėvintis kaukę arba turėti du veidus. Tokiais atvejais reikia kuo greičiau korekcinės operacijos, nes vaikai, sergantys dvišale makrostomija, dažnai sunkiai valgo arba visai negali valgyti.

Šis kaukolės veido anomalija dažnai yra didesnės AMS dalis. Šis genetinis sutrikimas yra labai retas ir apima galvos, veido, pilvo sienos, spenelių, pirštų, lytinių organų ir odos deformacijas. Vaikai, sergantys AMS, dažnai turi ne tik šoninį ar abipusį veido plyšį, bet ir mažai vokų, blakstienų ir antakių. Nors korekcinė chirurgija yra naudojama gydant AMS tiek veido įtrūkimams, tiek kitiems sutrikimams, protinio atsilikimo tikimybė sergant AMS yra labai didelė.

Nors išvaizda kelia susirūpinimą pacientams, sergantiems makrostomija, vėlesnis kalbos vėlavimas ir mokymosi sutrikimai, susiję su šiais vėlavimais, kelia didžiausią susirūpinimą tiek gydytojams, tiek tėvams. Negarantuojama, kad chirurgija išspręs problemą, tačiau daugeliu atvejų ji žymiai pagerina makrostomiją. Todėl korekcinė operacija, atliekama kuo anksčiau, yra geriausias šių pacientų gydymas ir suteikia jiems didžiausią galimybę normaliai augti ir vystytis.