Maždaug 35,000 3 amerikiečių kasmet diagnozuojamos skydliaukės karcinomos, o vidutiniškai XNUMX procentai iš jų yra medulinis skydliaukės vėžys. Skirtingai nuo daugelio skydliaukės vėžio atvejų, medulinės skydliaukės karcinomos prasideda parafolikulinėse ląstelėse, o pagrindinis rodiklis yra hormono, vadinamo kalcitoninu, perprodukcija. Diagnozė dažniausiai atliekama ultragarsu vadovaujant smulkia adata aspiracija, taip pat atliekama netoliese esančių limfmazgių biopsija dėl metastazių. Yra keturios medulinio skydliaukės vėžio formos; daugeliui šių formų reikia skydliaukės pašalinimo, taip pat chemoterapijos ir išorinės spinduliuotės, nes meduliarinio vėžio prognozė yra blogesnė nei kitų skydliaukės vėžio formų, o pasikartojimo tikimybė yra didesnė. Iš pradžių simptomatika gali nepasireikšti; Daugybinės endokrininės neoplazijos sindromų (MEN) atveju simptomai dažnai nepasireiškia, tačiau pacientai diagnozuojami dėl sergamumo šeimos nariui, nes ši forma yra genetiškai nulemta.
Kai pasireiškia simptomai, jie paprastai atsiranda dėl per didelio kalcitonino ir kalcitonino genų produktų, kurie pasireiškia kaip viduriavimas ir odos paraudimas, dažnai rodantys metastazes kepenyse. Fizinė apžiūra gali atskleisti guzelį ar mazgelį kaklo apačioje. Taip pat gali kilti problemų dėl kvėpavimo, gelta ir pilvo skausmo, taip pat rijimo ar balso pokyčių dėl mazgų augimo į netoliese esančias struktūras. Kaulų jautrumas taip pat gali rodyti metastazes kauluose; kiti organai, galintys metastazuoti, yra plaučiai, smegenys, limfmazgiai ir antinksčiai. Neatidėliotina tiroidektomija yra pradinis šių simptomų gydymas visų formų medulinio skydliaukės vėžio atveju, išskyrus MEN sindromus.
MEN sindromai yra labai šeimyniniai ir sudaro apie 25 procentus medulinio skydliaukės vėžio atvejų, pvz., mutavusio genų determinanto MEN-II-A, kuris genetiškai skiriasi nuo MEN-II-B ir gali turėti hiperparatiroidizmą bei feochomocitomas, lydinčias meduliarinę sistemą. vėžys. Jei yra feochomocitoma, ji turi būti gydoma prieš skydliaukės pašalinimą. MEN-II-B sirgs tik feochomocitoma endokrinine liga, taip pat meduliniu skydliaukės vėžiu. Kita medulinės karcinomos forma yra žinoma kaip sporadinis medulinis skydliaukės vėžys; maždaug 60 procentų meduliarinių vėžio atvejų yra tokio tipo ir beveik visais atvejais metastazuoja iš viso. Likusi medulinio skydliaukės vėžio forma taip pat yra paveldima karcinomos rūšis dėl genų mutacijos, tačiau ji yra mažiausiai agresyvi iš visų medulinių formų, nors kartais metastazuoja per kraują ir limfos sistemas į kitus organus.
Po tiroidektomijos, kurios metu pašalinama skydliaukė ir šalia esantys limfmazgiai, tolesnė priežiūra daugiausia susideda iš kai kurių chemoterapijų ir reguliarių pasikartojimo tyrimų. Radioaktyvaus jodo naudojimas nerekomenduojamas, nes, skirtingai nuo kitų skydliaukės karcinomų, medulinės skydliaukės vėžio ląstelės nėra tokios ląstelės, kurios gali absorbuoti radioaktyvųjį jodą arba į jį reaguoti. Išorinė spindulinė terapija dažniausiai naudojama siekiant išvengti pasikartojimo ir teikti paliatyviąją pagalbą tiems, kuriems negalima atlikti operacijos. Paprastai nurodoma kasmetinė krūtinės ląstos rentgenograma ir kas dvejus metus atliekami kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar nėra per daug kalcitonino.
Prognozės yra susijusios su vėžio stadija, kai ji aptinkama ir gydoma. Pirmoje stadijoje penkerių metų išgyvenamumas yra 100 proc., antroje stadijoje – 98 proc., trečioje stadijoje jis sumažėja iki 81 proc., o ketvirtoje stadijoje penkerių metų išgyvenamumas yra 28 proc. Bendras 10 metų išgyvenamumo procentas yra 65 procentai. Prognoziniai veiksniai, galintys turėti įtakos šiems skaičiams, yra vyresnis amžius, ankstesnės kaklo operacijos ir MEN-II-B neoplazijos sindromas, kurie visi susiję su prastesniais rezultatais. Remiantis sergamumo statistika tarptautiniu mastu, medulinio skydliaukės vėžio dažnis yra labai panašus į JAV.