Kas yra nefrogeninė sisteminė fibrozė?

Nefrogeninė sisteminė fibrozė yra labai retas jungiamojo audinio sutrikimas, kuris paveikia kai kuriuos žmones, sergančius ūmine ar lėtine inkstų liga. Tikslios priežastys nėra gerai suprantamos, tačiau atrodo, kad yra priežastinis ryšys tarp elemento gadolinio poveikio ir simptomų atsiradimo. Žmonėms, sergantiems šia liga, paprastai atsiranda kietos, įtemptos, pakitusios spalvos odos dėmės, taip pat sąnarių skausmas ir raumenų silpnumas po dializės dėl inkstų problemų. Nefrogeninė sisteminė fibrozė gali būti sekinanti, nes oda ir sąnariai tampa labai standūs. Patikimų šios būklės gydymo būdų nėra, tačiau ultravioletinių spindulių terapija ir vietiniai kremai kai kuriems pacientams gali padėti palengvinti simptomus.

Gadolinis dažniausiai naudojamas kaip atsekamas dažiklis atliekant diagnostinius vaizdinius skenavimus. Fluorescencinės gadolinio pagrindu pagamintos kontrastinės medžiagos (GBCA) naudojamos atliekant įvairius magnetinio rezonanso tomografijos tyrimus, įskaitant angiografiją, siekiant padėti radiologams stebėti kraujo tekėjimą per kraujagysles ir organus. Gydytojai nėra tiksliai tikri, kaip GBCA veikia nefrogeninę sisteminę fibrozę, tačiau koreliacija yra labai gerai dokumentuota. Labiausiai tikėtinas paaiškinimas yra tas, kad gadolinis stimuliuoja latentinių, nesubrendusių jungiamojo audinio ląstelių, vadinamų fibrocitais, veiklą. Kai fibrocitai suaktyvėja, jie patenka į kraujotaką ir sukelia neigiamus jungiamojo audinio atsakus visame kūne.

Asmuo, sergantis nefrogenine sistemine fibroze, gali patirti įvairių simptomų. Odos dėmės ant pilvo, krūtinės, nugaros ar galūnių laikui bėgant gali palaipsniui sukietėti ir sustorėti. Pleistrai linkę tapti tamsiai raudoni ir sukelti nuolatinį niežėjimą ir deginimo pojūtį. Kadangi pažeidžiamas gilesnis jungiamasis audinys, pagrindiniai sąnariai gali tapti standūs, patinę ir labai skausmingi. Kai kuriems žmonėms sunku sulenkti ir ištiesinti klubus, kelius, alkūnes ir pirštus.

Dėl raumenų silpnumo ir sąnarių problemų taip pat gali būti neįmanoma vaikščioti. Daugelis žmonių sėdi lovose arba neįgaliųjų vežimėliuose, nes jų simptomai laipsniškai blogėja. Galimai mirtinų komplikacijų gali kilti, jei fibrozė išplinta į inkstus, kepenis, širdį ar kitas pagrindines organizmo organų sistemas.

Specialistas gali diagnozuoti nefrogeninę sisteminę fibrozę, įvertinęs fizinius simptomus ir peržiūrėjęs paciento dializės procedūrų ir vaizdo testų istoriją. Diagnozei patvirtinti galima paimti odos biopsiją iš pažeistos odos lopinėlio. Kadangi būklės negalima pakeisti, gydymo pastangos daugiausia yra skirtos simptomams palengvinti. Yra keletas klinikinių įrodymų, patvirtinančių šviesos terapijos naudą minkštinant odą ir gydant kietas vietas, tačiau tikrasis tokių procedūrų veiksmingumas nebuvo patikrintas. Daugumai pacientų yra skiriami vietiniai kremai niežėjimui palengvinti ir toliau gydomi inkstų sutrikimai, tikintis, kad simptomai ilgainiui išnyks.