Neurofibrosarkoma yra reta naviko rūšis. Jis taip pat kartais vadinamas periferinio nervo apvalkalo naviku. Šio tipo augimas vystosi tik vietose aplink periferinius nervus, kurie yra nervų sistemos dalys, kurios neapima smegenų ir nugaros smegenų. Pavyzdžiai apima nervus, einančius palei rankas ir kojas.
Neurofibrosarkomos yra klasifikuojamos kaip minkštųjų audinių sarkomos, kurios yra vėžys, prasidedantis kūno audiniuose. Skirtingai nuo daugelio vėžio rūšių, neurofibrosarkoma paprastai neplinta ar metastazuoja. Kai jis plinta, jis dažniausiai puola plaučius.
Pacientas gali ilgą laiką gyventi su neurofibrosarkoma, kol nepajus jokių simptomų. Taip yra todėl, kad jo yra minkštuosiuose audiniuose, kuriuos galima nustumti į šalį, kad būtų vietos augančiam navikui. Kai kurie įprasti simptomai gali būti skausmas ir skausmas, kurį gali lydėti pastebimas gumbas po oda. Pacientai taip pat gali šlubuoti ir turėti problemų su galūnėmis įprastai.
Tiksliai nežinoma, kas sukelia neurofibrosarkomą. Jie gali atsirasti dėl genetinių mutacijų. Asmuo, sergantis šio tipo naviku, taip pat gali turėti didesnę riziką susirgti kitų rūšių vėžiu. Pacientams, sergantiems Recklinghauzeno liga, dar vadinama neurofibromatoze, yra didesnė neurofibrosarkomų rizika. Neurofibromatozė yra genetinė liga, susijusi su specifiniu mutavusiu genu ir kitų gerybinių ar nekenksmingų navikų vystymusi.
Gydytojas, įtaręs, kad pacientui gali būti minkštųjų audinių sarkoma, dažnai nurodo rentgeno ir magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) procedūrą. Jis taip pat gali paprašyti atlikti kompiuterinę tomografiją (KT). Šie diagnostiniai tyrimai leis gydytojui ištirti ir įvertinti galimą augimą. Taip pat gali prireikti kraujo tyrimų.
Norint patvirtinti diagnozę, dažnai reikalinga biopsija. Tai chirurginė procedūra, kurios metu išimamas nedidelis neurofibrosarkomos audinio mėginys. Tada jis gali būti tiriamas laboratorijoje.
Rekomenduojamas šios rūšies vėžio gydymas dažnai priklauso nuo naviko agresyvumo ir išplitimo, taip pat nuo bendros paciento sveikatos. Norint sumažinti navikus ir sunaikinti vėžį, gali būti rekomenduojama chemoterapija arba spindulinė terapija. Šios terapijos gali būti naudojamos atskirai arba kartu.
Kai kuriais atvejais gydytojas gali rekomenduoti operaciją. Chirurginiu būdu pašalinus naviką, gali tekti iš dalies arba visiškai pašalinti pažeistą galūnę. Kartais galūnę galima išgelbėti atliekant procesą, vadinamą galūnių gelbėjimo operacija arba galūnes tausojančia operacija. Pacientams, kuriems atliekama ši procedūra, kurios metu išsaugoma kuo daugiau galūnės, gali prireikti ištisų metų fizinės terapijos, kad vėl galėtų visapusiškai naudotis. Kitais atvejais, norint išsaugoti paciento gyvybę, reikia amputuoti arba pašalinti galūnę.
Bendra neurofibrosarkomos prognozė arba laukiamas rezultatas kiekvienam pacientui gali labai skirtis. Tai priklausys nuo augimo vietos ir dydžio, bendros paciento sveikatos ir vėžio agresyvumo. Pacientai, kuriems anksti diagnozuojama ir pradėtas gydymas, yra didesnė tikimybė išgyventi.