Kas yra Opsoclonus-Mioklonuso sindromas?

Retas neurologinis sutrikimas, vadinamas opsoklonijos-mioklonijos sindromu, yra autoimuninis sutrikimas, kuris puola smegenis, dažnai po virusinės infekcijos. Taip pat žinomas kaip „šokančios akys/šokančios pėdos“ arba Kinsborno sindromas, šis sutrikimas gali turėti įtakos bet kokio amžiaus pacientams, pirmiausia pasireiškiantis akių ir raumenų trūkčiojimu. Galiausiai sunku stovėti ar vaikščioti, kaip ir kalbėti, valgyti ar aiškiai galvoti.

Opsoklonuso-mioklonijos sindromas pasižymi keturiomis atskiromis sąlygomis, kurios gali atsirasti beveik akimirksniu. Opsoclonus reiškia nekontroliuojamus akių trūkčiojimus, sukeliančius šokio efektą. Mioklonusas yra susijęs su raumenų spazmais, kurie ateina ir praeina, paveikiantys visą kūną. Taip pat dažnai kenčiantiems nuo šio sindromo yra ataksija, bendras raumenų koordinacijos trūkumas, kuris trukdo atlikti dažniausiai įprastus judesius nuo vaikščiojimo iki valgymo. Galiausiai, encefalopatija trukdo smegenims aiškiai mąstyti. Visi kartu sukuria pacientą, kuris negali kontroliuoti judesių, yra mieguistas ir dažnai kupinas pykčio.

Pasak Nacionalinio vaikų mioklonijos centro, opsoklonuso-mioklonuso sindromas dažnai atsiranda po to, kai organizmas kovoja su naviko augimu arba užsikrėtė įvairiomis virusinėmis infekcijomis. Navikai nustatomi maždaug pusei juo sergančių pacientų, o daugeliui likusių neseniai buvo gydomos virusinės infekcijos. Nors 2011 m. tiksli šio sutrikimo priežastis nežinoma, daugelis tyrėjų mano, kad organizmo imuninės sistemos gaminami antikūnai gali netyčia atakuoti smegenų ląsteles, stengdamiesi išvalyti kūną nuo įsibrovusio naviko ar viruso.

Gydytojai, gydantys opsoklonuso-mioklonijos sindromą, pirmiausia bando nustatyti, ar nėra naviko, užsisakydami radiologinių tyrimų seriją. Jei randamas navikas, jie bandys jį pašalinti. Tai dažnai pašalina sindromą vaikams, nes kūnas nebejaučia įsiveržusio buvimo. Tačiau suaugusiesiems ši būklė greičiausiai tęsis net ir pašalinus naviką.

Nepriklausomai nuo to, ar yra rastas navikas, gydytojai reguliariai skiria adrenokortikotrofinio hormono injekcijų režimą opsoklonijos-mioklonijos sindromui gydyti. Per 20 dienų injekcijų seriją šis hormonas priverčia organizmo antinksčius gaminti daugiau kortizolio, todėl vaikai atsigauna 80–90 procentų, o suaugusieji – mažiau.

Gali būti paskirti kiti vaistai, kad šis sindromas būtų remisija. Intraveniniai imunoglobulinai yra žmogaus antikūnai, galintys sustiprinti organizmo imuninį atsaką. Taip pat dažnai rekomenduojama chemoterapija ir steroidų terapija. Nors dauguma pacientų pasveiksta, daugelis jų gali pasikartoti, kai organizmas patiria naują ligą.