Paraneoplastinis pemfigus (PNP) yra autoimuninė liga, kuri neigiamai veikia odą ir gleivines. Simptomai paprastai yra pūslės burnos ertmėje ir stemplėje, taip pat lytinių organų srityje ir kartais plaučiuose. Taip pat gali pasireikšti karščiavimas, šaltkrėtis ir kiti į gripą panašūs simptomai. Asmenims, sergantiems tam tikromis vėžio rūšimis, pavyzdžiui, limfoma, dažnai diagnozuojama ši lėtinė liga. Paraneoplastinis pemfigus nėra išgydomas, todėl gydymas paprastai yra sutelktas į simptomų valdymą ir visiškai priklauso nuo simptomų sunkumo.
Nėra žinomos galutinės paraneoplastinio pemfigus vystymosi priežasties. Esant autoimuninei būklei, individo imuninė sistema nesugeba atskirti svetimų ir žinomų medžiagų, o tai skatina nereikalingų antikūnų susidarymą. Asmens, sergančio paraneoplastine pemfigus, imuninis atsakas apima antikūnų, skirtų pašalinti baltymus, žinomus kaip desmogleinus, kurie atlieka pagrindinį vaidmenį stabilizuojant odos ląsteles, gamybą. Kai antikūnai atakuoja, odos ląstelės atsiskiria viena nuo kitos, todėl susidaro pūslelės.
Pemfigus diagnozė paprastai atsiranda dėl pašalinimo proceso. Kadangi pūslelės yra visur kaip simptomas, pemfigus požymiai gali būti supainioti su tais, kurie yra susiję su kita liga. Atsižvelgiant į tai, kad pemfigus sukeltos pūslelės dažniausiai atsiranda tik burnos ertmėje ir lytinių organų srityje, diagnozei patvirtinti gali būti atliekami diagnostiniai tyrimai. Simptominiams asmenims paprastai bus atliekamas kraujo tyrimas ir odos biopsija, siekiant patikrinti, ar nėra su pemfigus susijusių antikūnų, žinomų kaip anti-desmogleins.
Asmenims, sergantiems paraneoplastiniu pemfigusu, burnos ertmėje ir stemplėje paprastai atsiranda pūslių. Pūslių buvimas gali sukelti didelį diskomfortą, todėl sunku valgyti, gerti ir ryti. Taip pat nėra neįprasta, kad kai kuriems asmenims plaučiuose atsiranda pūslių, kurios gali pakenkti jų gebėjimui kvėpuoti. Papildomi pemfigus požymiai gali būti karščiavimas ir į gripą panašūs simptomai, tokie kaip plačiai paplitęs skausmas ir šaltkrėtis.
Jei negydoma, paraneoplastiniai pemfigus simptomai gali progresuoti, todėl pūslės gali plisti į kitas odos sritis, įskaitant veidą ir krūtinę. Plyšančios ir užsikrėtusios pūslelės gali prisidėti prie kraujo infekcijos, vadinamos sepsiu, išsivystymo, jei tinkamas gydymas atidedamas arba jo nėra. Atsižvelgiant į tai, kad piktybinėmis ligomis sergantys asmenys dažnai turi susilpnėjusį imunitetą, jie gali būti labiau imlūs infekcijai. Kitos paraneoplastinio pemfigus komplikacijos gali būti sunkus kvėpavimo sutrikimas ir priešlaikinė mirtis.
Savalaikis ir tinkamas gydymas yra būtinas norint valdyti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą. Lengviems pasireiškimams paprastai reikia skirti kortikosteroidų, kad būtų sumažintas uždegimas. Kai kuriais atvejais, siekiant pašalinti infekciją ir užkirsti kelią pakartotinei infekcijai, gali būti naudojami antibiotikai ir antivirusiniai vaistai. Dėl sunkių paraneoplastinių pemfigus pasireiškimų dažnai reikia sudėtingesnio gydymo metodo.
Asmenims, sergantiems sunkia ar plačiai paplitusia infekcija, gali prireikti hospitalizuoti, kad jų būklė stabilizuotųsi. Kai burnos ertmėje iškilusios pūslelės neleidžia valgyti ar gerti, į veną leidžiami skysčiai ir maistinės medžiagos, įskaitant elektrolitus ir kalį, siekiant palengvinti mitybos pusiausvyrą ir išvengti dehidratacijos. Kai kuriais atvejais gali būti atliktas procesas, žinomas kaip gydomoji plazmaferezė, siekiant išvalyti asmens plazmą nuo nereikalingų antikūnų, kurie prisideda prie nuolatinio simptomų pablogėjimo ir greitesnio ligos progresavimo.