Kas yra paraproteinemija?

Paraproteinemija yra padidėjęs paraproteinų arba monokloninių gamaglobulinų kiekis kraujyje, todėl ji taip pat vadinama monoklonaline gamopatija. Paprastai tai atsiranda dėl imunoproliferacinių sutrikimų, tokių kaip leukemija, limfomos ir plazmos ląstelių diskrazija arba vėžys. Ši būklė taip pat gali būti ligos be žinomos priežasties pasireiškimas, pvz., nenustatytos reikšmės monokloninė gamopatija. Diagnozė priklauso nuo nenormalių imuninių baltymų nustatymo kraujyje, o gydymas apima pagrindinės priežasties valdymą.

Ši būklė atsiranda dėl padidėjusio vieno monokloninio gamaglobulino kiekio kraujyje. Monokloninis gamaglobulinas, dar vadinamas paraproteinu, gaunamas iš vienos patronuojančios ląstelės per daug replikacijų; todėl paraproteinai iš esmės yra vienas kito klonai. Monokloninės ląstelės būdingos vėžinėms ląstelėms. Tam tikros rūšies B ląstelės, vadinamos plazmos ląstelėmis, gamina gamaglobulinus, todėl per didelis monokloninių gamaglobulinų kiekis kraujyje reiškia plazmos ląstelių replikacijos aberaciją. Dėl šios priežasties tikimasi, kad leukemijos ir limfomos, pvz., B ląstelių ne Hodžkino limfomos, gali sukelti paraproteinemijas.

Gamaglobulinai turi lengvąsias ir sunkiąsias grandines, todėl paraproteinemijos skirstomos į tris tipus, atsižvelgiant į tai, kokia grandinė vyrauja. Lengvosios grandinės paraproteinemija atsiranda sergant amiloidinės lengvosios grandinės (AL) amiloidoze. AL amiloidozė pasireiškia maždaug 5–15 % daugybine mieloma sergančių pacientų. Sunkiosios grandinės liga rodo imunoglobulino sunkiąsias grandines. Gama sunkiosios grandinės liga arba Franklino liga pasireiškia karščiavimu, anemija, kūno negalavimu, silpnumu, limfmazgių padidėjimu ir kepenų bei blužnies padidėjimu.

Trečiasis tipas apima ištisus imunoglobulinus, kur yra nenormalus lengvųjų grandinių ir sunkiųjų grandinių santykis. Apskritai, kai monokloninė gamopatija apima sunkiąsias grandines arba ištisus imunoglobulinus, paraproteinai išlieka kraujagyslėse. Kartais ištisi imunoglobulinai agreguojasi ir sudaro polimerus, sukeldami būklę, vadinamą makroglobulinemija. Sergant makroglobulinemija, kraujas tampa klampesnis ir linkęs priešintis tekėjimui – tai būklė, kuri atsiranda sergant Waldenströmo makroglobulinemija arba limfoplazmacitine limfoma.

Kai gamopatija apima lengvąsias grandines, paraproteinai išeina iš kraujagyslių ir išsiskiria per inkstus. Kai šlapimo mėginys tiriamas mikroskopu, jie stebimi Bence Jones baltymo pavidalu. Bence Jones baltymai gali būti daugybinės mielomos arba Waldenströmo makroglobulinemijos diagnozės raktas.

Paraproteinemija diagnozuojama atliekant serumo baltymų elektroforezę, kuri paprastai rodo smaigalį arba siaurą juostą, rodančią tam tikro baltymo perprodukciją. Elektroforezės metu globulinai yra suskirstyti į alfa, beta ir gama juostas. Paraproteinai pasireiškia gama juostos smaigaliu. Šiai būklei gydyti reikalingas sėkmingas pagrindinio sutrikimo gydymas, pvz., chemoterapija ar spindulinė terapija.