Kas yra Pemfigoidas?

Pemfigoidas yra terminas, vartojamas apibūdinti odos ligų grupę, kuri dažniausiai pasireiškia pūslėmis. Nors šios pūslinės odos ligos yra panašios į pemfigus, jos atsiranda be akantolizės arba tarpląstelinių ryšių ir gretimų odos keratinocitų sanglaudos. Ši būklė dažniau pasireiškia moterims ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Šios grupės ligos yra odos pūslinės arba pūslinės ligos, kurias sukelia imuninių baltymų, vadinamų antikūnais, arba imunoglobulinais, nusėdimas epitelio sluoksnių bazinėje membranoje. Taigi jie gali būti klasifikuojami pagal tai, koks imunoglobulinas yra susijęs. Pemfigoidinis gestacinis (PG), pūslinis pemfigoidas (BP) ir gleivinės arba žandikaulio pemfigoidas (MMP/CP) apima imunoglobuliną G (IgG). Kita klasifikacija, vadinama imunoglobulino A (IgA) pemfigoidu, apima IgA.

Kaip rodo pavadinimas, PG arba herpes gestationis yra susijęs su nėštumu, dažniausiai pasireiškiantis antrąjį ar trečiąjį trimestrą arba iškart po gimdymo. MMP/CP ir BP paprastai veikia 60 metų ir vyresnius žmones. Nors MMP/CP neapima odos, BP retai paveikia burną.

Sergant kraujospūdžiu, odos pažeidimas apima vidinį šlaunų paviršių, dilbių, kirkšnių, pažastų ir blauzdų lenkimo aspektus ir gali būti susijęs su į dilgėlinę panašiais pažeidimais ir dideliu niežuliu ar niežuliu. Kai kuriems žmonėms, sergantiems šia liga, burnoje gali atsirasti pūslių, kurios atsiranda po odos pūslių. Pažeidimai yra įtemptos pūslelės arba pūslelės, užpildytos skaidraus skysčio ir randamos ant normalios arba rausvos odos. Šių pūslelių vidutinis skersmuo yra 0.8 colio (2 cm), tačiau kartais gali siekti 1.6–3.1 colio (4–8 cm).

BP pūslelės pasiekia tik subepidermį, o ne dermą, todėl jos nėra linkusios plyšti ir randėti. Nepaisant to, bulių plyšimas sukelia išopėjimą. Dėl to oda yra linkusi į antrinę bakterinę infekciją, kuri gali pasiekti dermą ir sukelti randus.

Pemfigoidas dažnai yra pašalinimo diagnozė, nustatyta po to, kai buvo atmestos uždegiminės ir infekcinės ūminio ar lėtinio pūslių susidarymo priežastys. Diagnozė apima tinkamą odos pažeidimų tyrimą, odos biopsiją ir imunohistologinį metodą, vadinamą tiesiogine imunofluorescencija. Mikroskopiniu būdu ištyrus biopsiją, pemfigoidas parodys vakuolizuotą bazinių ląstelių sluoksnį, besitęsiantį tik subepidermiškai, be akantolizės. Atlikus tiesioginę biopsijos mėginio imunofluorescenciją, desmogleino antikūnai būtų teigiami. Sukurtas su fermentais susietas imunosorbento tyrimas (ELISA), skirtas kraujyje aptikti desmogleino antikūnus.

Šios lėtinės pūslinės ligos gydymas apima vietinių arba geriamųjų kortikosteroidų skyrimą, siekiant sumažinti antikūnų gamybą. Pavyzdžiui, prednizolonas ir prednizonas. Kitos gydymo galimybės yra dapsonas, eritromicinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas, azatioprinas ir mikofenolato mofetilas.