Kas yra Pemfigus?

Pemfigus yra liga, pažeidžianti odą, sukelianti skausmingus iškilimus, šašus ir pūslių susidarymą. Tai autoimuninis sutrikimas, o tai reiškia, kad organizmas gamina imuninį atsaką ir atakuoja normalias odos ląsteles. Ši būklė yra trijų tipų, kurių sunkumas skiriasi. Visos formos yra gana retos, pasitaikančios maždaug vienam iš 1 milijono žmonių, išskyrus Viduržemio jūrą.

Labiausiai gydomas, mažiausiai sunkus pemfigus tipas yra pemphigus foliaceus. Šiame variante baltymą, esantį odos viršuje, atakuoja organizmo imuninė sistema. Dėl to galvos odoje susidaro opos, o jei negydoma, ant pečių, veido, krūtinės ir nugaros susidaro opos. Šis tipas pasižymi savo išvaizda panašumu į egzemą ir dažnai klaidingai diagnozuojamas.

Skirtingai nuo kitų formų, foliaceus taip pat yra daug mažiau skausmingas. Tačiau jį vis tiek reikia gydyti, nes pūslelės gali sukelti deformaciją. Pūslelės taip pat gali labai niežti. Nors foliaceus yra susijęs su mažiausiu mirtingumu, bet kokia šios būklės forma reikalauja gydymo, kad ji netaptų mirtina.

Dažniausiai pasitaikantis šios būklės tipas yra pemphigus vulgaris. Paprastai tai prasideda nuo opų ir pūslių susidarymo burnoje. Opos gali būti net balso stygose ir sukelti sunkumų kalbant. Be to, kitose kūno vietose susidarančios pūslelės yra labai skausmingos.

Žydų ar Viduržemio jūros šalių kilmės žmonės greičiausiai susirgs šia liga. Paprastai tai pasireiškia 40 metų ar vyresniems žmonėms, nors kai kurie vaikai taip pat gali susirgti šia liga. Negydant ši būklė beveik visais atvejais yra mirtina. Gydymo metu mirtingumas sumažėjo iki 5–15%.

Paraneoplastinis pemfigus yra rečiausia, bet pavojingiausia forma. Jis atsiranda reaguojant į gerybinio ar piktybinio naviko buvimą. Ant lūpų, burnos, gerklės ir kūno gali atsirasti skausmingų pūslių ir opų. Jei navikas randamas ir pašalinamas, ši būklė dažnai greitai išnyksta. Tačiau didelis mirtingumas nuo šios formos dažniausiai siejamas su vėžinės kilmės navikais.
Pemphigus vulgaris ir foliaceus gydymas yra skirtas geriamųjų ir kartais vietinių steroidų gydymui, siekiant sustabdyti ligos eigą. Gydymas yra labai svarbus, nes sunki infekcija dažniausiai atsiranda ant odos, bronchų ar plaučių. Kai liga bus kontroliuojama, steroidų dozės vis tiek bus vartojamos, bet gali būti skiriamos mažesniais kiekiais. Žmonėms, sergantiems šia liga, taip pat paprastai reikia antibiotikų, kad būtų išvengta opų sukeltų infekcijų arba kovojama su ja.

Pemfigus diagnozuojamas atliekant laboratorinę opų mėginių analizę. Dėl to oda gana pastebimai ir neabejotinai išsiskiria, todėl ją galima gana nesunkiai stebėti ir diagnozuoti.
Ši būklė nėra užkrečiama jokia forma. Gali būti, kad tai yra genetinis komponentas, tačiau vienas asmuo negali sukelti ligos kitam. Daugelis mano, kad dėl pemfigus sukeliančių opų iškraipančių žaizdų liga turi būti užkrečiama, tačiau dažniausiai taip nėra.