Kas yra periferinė T ląstelių limfoma?

Periferinė T-ląstelių limfoma (PTCL) yra baltųjų kraujo kūnelių vėžys, nukreiptas į imunines T-ląsteles, kurios limfine sistema cirkuliuoja visame kūne po to, kai susidaro užkrūčio liaukoje. Liga yra ne Hodžkino limfoma, o tai reiškia, kad ji panaši į vėžį, kuris priskiriamas Hodžkino ligai, tačiau neturi tam tikros skiriamosios ląstelės – Reed-Sternberg ląstelės. Tai gana reta liga, kuri sudaro tik nedidelį procentą visos ne Hodžkino limfomos Jungtinėse Valstijose. Manoma, kad statistiniai duomenys yra panašūs ir kitose vakarietiškose šalyse. Vėžys laikomas agresyviu, todėl ligos gydymas paprastai pradedamas kuo greičiau, kad padidėtų išgyvenimo tikimybė.

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) skirsto periferinę T ląstelių limfomą į du tipus: pirmtaką ir tikrąją periferinę PTCL. Pavadinimai atsižvelgia į vėžinių T ląstelių genezę. Pavyzdžiui, manoma, kad PTCL pirmtaką daugiausia sudaro vėžinės limfoblastinės ląstelės, ląstelės, kurios iš esmės gamina ir yra imuninės sistemos limfos pirmtakai. Abiejų tipų periferinė T ląstelių limfoma paprastai diagnozuojama 60 metų ir vyresniems žmonėms ir dažniau vyrams nei moterims Viena šios statistikos išimtis yra vienas pirmtakas PTCL, kuris dažniausiai diagnozuojamas jauniems suaugusiems ir paaugliams vyrams. ; šis ligos pavadinimas turi didesnį visiškos remisijos rodiklį nei kitų PTCL formų, beveik 96 proc.

Viena iš tikrosios periferinės T-ląstelių limfomos formų, vadinama blastine NK ląstelių limfoma, yra rečiausia ir sunkiausiai gydoma iš visų šios ligos pavadinimų. Jis labai greitai auga ir gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, palyginti su kitomis limfomomis, kurios atsiranda tam tikrose vietose. Dėl šios priežasties gydymas yra sudėtingesnis ir turi didesnį šalutinio poveikio rizikos profilį. Pacientai, kuriems diagnozuotos retesnės PTCL formos, dažnai yra tinkami kandidatai į klinikinius tyrimus, kuriuose daroma didelė pažanga nustatant išgyvenamumą.

PTCL greitai progresuoja ir dažnai įsiskverbia į kepenis, virškinimo traktą ir kaulų čiulpus. Viena iš priežasčių, kodėl periferinė T-ląstelių limfoma yra tokia agresyvi, yra ta, kad ji paprastai labai užkrečia limfmazgius, todėl greitai plinta. PTCL gydoma beveik taip pat, kaip ir dauguma vėžio atvejų; su chemoterapija, spinduliuote ir kitais specifiniais vaistais. Kartais PTCL sėkmingai gydomas atliekant kaulų čiulpų transplantaciją arba papildant gydymą steroidiniais vaistais.