Kas yra pigmentinis retinitas?

Pigmentinis tinklainės uždegimas yra paveldima akių liga, kuri paveikia žmogaus gebėjimą matyti naktį. Tai taip pat paveikia jų periferinį arba šoninį regėjimą. Šis genetinis sutrikimas prasideda susilpnėjus naktiniam matymui, bet progresuoja ir iki susilpnėjusio periferinio matymo. Tai, kaip greitai žmogaus regėjimas pablogėja, paprastai priklauso nuo jo genetinės sudėties, todėl skirtingiems žmonėms tai skiriasi.

Iš tikrųjų atsitinka taip, kad tinklainės fotoreceptorių ląstelės išsigimsta ir miršta. Kai jie išsigimsta, pacientas vis labiau praranda regėjimą, nes fotoreceptoriai yra ląstelės, kurios fiksuoja ir apdoroja šviesą.

Fotoreceptorių ląstelės yra sudarytos iš lazdelių ląstelių ir kūgio ląstelių. Strypų ląstelės padeda žmonėms matyti vaizdus iš periferinio vaizdo ir matyti vaizdus tamsiose arba silpnai apšviestose vietose. Kūgio ląstelės yra tinklainės centre ir padeda žmonėms pamatyti vizualines detales bei spalvas. Dirbdamos kartu, strypas ir kūgio ląstelės paverčia šviesą elektriniais impulsais, kurie perduodami į smegenis – tikrąją vietą, iš kurios žmonės „mato“.

Sergant pigmentiniu retinitu, laipsniškas strypų ir kūgių irimas. Lazdelinės ląstelės paprastai išsigimsta pirmiausia sukeldamos lazdelės kūgio distrofiją, kuri savo ruožtu sukelia naktinį aklumą. Naktiniu aklumu sergantys pacientai blogai prisitaiko prie tamsios ir silpnai apšviestos aplinkos.

Kai liga progresuoja, pacientai pradeda prarasti šoninį regėjimą ir gali patirti regėjimo praradimo ratą vidurinėje periferijoje su mažomis regėjimo salelėmis labai tolimoje periferijoje. Kiti pacientai gauna tunelinį regėjimą, tarsi jie žiūrėtų į pasaulį per vamzdelį. Kai kurie pacientai visą gyvenimą išlaiko nedidelį centrinio matymo lygį.

Kita pigmentinio retinito forma, vadinama kūgio lazdelės distrofija, pirmiausia paveikia centrinį paciento regėjimą. To negalima ištaisyti naudojant akinius ar kontaktinius lęšius. Sergantysis taip pat gali prarasti gebėjimą suvokti spalvą. Ligai progresuojant, pacientai praranda ir periferinį regėjimą, išsivysto naktinis aklumas.

Liga paprastai atpažįstama vaikystėje, o regėjimo praradimo laipsnis skiriasi priklausomai nuo paciento.