Kas yra piktybinė hipertermija?

Piktybinė hipertermija (MH), taip pat žinoma kaip piktybinės hipertermijos sindromas (MHS), yra reta genetinė būklė, atsirandanti suleidus bendrą anesteziją. Šios galimai mirtinos būklės gydymas yra skirtas nedelsiant palengvinti epizodinius simptomus, kad būtų išvengta komplikacijų, kurios gali apimti organų pažeidimus ir sutrikusią smegenų funkciją. Negydoma piktybinė hipertermija gali sukelti organų nepakankamumą ir ankstyvą mirtį.

Asmenys, sergantys piktybine hipertermija, patiria nepageidaujamą fiziologinę reakciją į tam tikrų bendrųjų anestetikų, tokių kaip desfluranas, metoksifluranas ir sevofluranas, skyrimą. Paprastai vartojami kaip inhaliaciniai vaistai, tokie anestetikai gali sukelti padidėjusį ar nereguliarų širdies plakimą, kai vaistai patenka į žmogaus sistemą. Daugeliu atvejų nepageidaujama reakcija pastebima tik suleidus anestetiką. Kai kuriems asmenims, sergantiems piktybine hipertermija, po anestetikų vartojimo gali išsivystyti itin aukšta temperatūra, todėl reikia nedelsiant panaudoti vėsinančias medžiagas, kad sumažintų karščiavimą ir išvengtumėte smegenų pažeidimo. Papildomi MH požymiai yra raumenų rigidiškumas ir šlapimo spalvos pasikeitimas, atsirandantis dėl inkstų funkcijos sutrikimo.

Daugelis, sergančių šia sunkia būkle, šeimos istorijoje yra buvę sutrikimo arba anestezijos sukeltos mirties. Tie, kuriems diagnozuota MHS, paprastai turi bent vieną iš tėvų, kuris yra šios ligos nešiotojas. Asmenys, sergantys MH, turi genetinę ląstelių mutaciją, kuri sukelia nevaržomą kalcio ir kalio išsiskyrimą, kai jie arba ji yra veikiami tam tikrų anestetikų arba, kai kuriais atvejais, fiziologinio streso, kurį sukelia ekstremalios temperatūros arba ekstremalios fizinės įtampos.

Greitas kalcio išsiskyrimas iš raumenų MH epizodo metu iš esmės sukelia raumenų traukulius ir sustingimą, tuo pačiu išeikvojant energiją, reikalingą tinkamai raumenų funkcijai. Ląstelių energijos praradimas sukelia raumenų nykimą ir nereguliuojamą kalio išsiskyrimą į kraują. Kalio įvedimą dar labiau apsunkina irstančių raumenų audinių išskiriamos mioglobino pigmentacijos praradimas. Šių dviejų derinys neigiamai veikia širdies ir kraujagyslių bei inkstų funkciją.

Jei įtariama, kad asmuo turi genetinę mutaciją, sukeliančią piktybinę hipertermiją, arba žino apie šeimos istoriją, jam gali būti atliktas genetinis tyrimas, siekiant patikrinti rianodino receptoriaus 1 (RYR1) geno, atsakingo už MH pasireiškimą, buvimą. . Nors būklė dažniausiai diagnozuojama suleidus anestetikų, yra testų, kurie gali būti atliekami siekiant įvertinti asmens būklę po jo ar jos MH epizodo. Gali būti atliktas šlapimo mioglobino tyrimas, siekiant įvertinti raumenų būklę ir patikrinti, ar nėra pablogėjimo, kurį rodo mioglobino buvimas šlapime. Be to, gali būti atlikta medžiagų apykaitos analizė, siekiant įvertinti asmens kepenų ir inkstų funkciją.

MH gydymas visiškai priklauso nuo simptomų pasireiškimo ir sunkumo. Daugumai žmonių yra itin aukšta temperatūra, todėl reikia nedelsiant imtis priemonių ją sumažinti, kad būtų išvengta nuolatinio organų pažeidimo. Tokiais atvejais ant asmens gali būti uždėtas vėsus rankšluostis arba antklodė, kad būtų sumažinta jo kūno temperatūra. Raumenų spazmams palengvinti ir asmens širdies ritmui reguliuoti gali būti skiriami raumenis atpalaiduojantys ir nervus blokuojantys vaistai, tokie kaip dantrolenas ir beta adrenoblokatoriai. Norint išvengti dehidratacijos ir palaikyti tinkamą organų funkciją, į veną galima suleisti papildomų skysčių.
Piktybinės hipertermijos epizodų galima išvengti žinant apie savo šeimos ligos istoriją. Tie, kurių giminaičiai buvo diagnozuoti MHS arba mirė dėl komplikacijų, susijusių su šiuo sutrikimu, turėtų informuoti savo gydytoją. Esant piktybinei hipertermijai gali būti skiriami anesteziniai vaistai, kurie yra visiškai saugūs ir nesukelia MH epizodo, pvz., vekuronis, azoto oksidas ir propofolis.