Pineoblastoma yra agresyvus, piktybinis smegenų auglys, kilęs iš kankorėžinės liaukos, mažo organo, esančio netoli smegenų vidurio. Reta smegenų vėžio forma, pineoblastomos sudaro tik 10–10 procentų visų pirminių piktybinių vaikų ir suaugusiųjų smegenų auglių. Šio tipo navikai dažniausiai pastebimi jaunesniems nei dvidešimties metų pacientams, dažniausiai XNUMX metų ir jaunesniems vaikams.
Kankorėžinė liauka yra mažas endokrininis organas, esantis tarp dviejų smegenų pusrutulių. Kankorėžių poros pavidalo kankorėžinė liauka gamina hormoną melatoniną, kuris padeda reguliuoti miego įpročius. Smegenų kankorėžinėje srityje gali atsirasti daugiau nei 17 skirtingų gerybinių ir piktybinių navikų tipų. Pineoblastoma yra vienas iš labiausiai paplitusių navikų tipų šioje srityje. Pagrindinė pineoblastomos priežastis šiuo metu nežinoma.
Vienas iš dažniausių pineoblastomos padarinių yra hidrocefalija, smegenų skysčio (CSF) slėgio padidėjimas smegenyse. Dažnai taip yra dėl to, kad auglys suspaudžia Sylvijaus akveduką, esantį šalia kankorėžinės liaukos. Silvijaus akvedukas yra praėjimas, leidžiantis CSF išeiti iš smegenų, kur jis susidaro. Kai CSF srautas blokuojamas, pacientas gali jausti šiai būklei būdingus simptomus, įskaitant regėjimo sutrikimus, atminties sutrikimus, galvos skausmą, pykinimą su vėmimu ir traukulius.
Hidrocefalija gali būti gyvybei pavojinga būklė, dėl kurios gali prireikti skubios chirurginės intervencijos. Tai galima pasiekti vienoje iš smegenų ertmių, kuriose yra CSF perteklius, įdėjus skilvelio ir pilvaplėvės šuntą, leidžiantį jam nutekėti į pilvą. Kitas chirurginis metodas hidrocefalijai gydyti yra stereotaksinė trečiojo skilvelio skilvelė, kuri sukuria mažą skylę smegenų apačioje, per kurią gali nutekėti CSF.
Kiti dažni pineoblastomos simptomai yra susiję su paciento regėjimo pokyčiais. Taip yra dėl to, kad navikas yra arti tektalinės srities, kuri atlieka pagrindinį vaidmenį reguliuojant akių judesius. Todėl pacientams, sergantiems pineoblastoma, gali būti sunku sutelkti dėmesį į objektus ir gali atsirasti dvigubas regėjimas. Pineoblastomos simptomai, nesusiję su regėjimu, yra asmenybės pokyčiai, silpnumas ar jutimo praradimas vienoje kūno pusėje, svorio ar apetito pokyčiai ir nuovargis arba padidėjęs miego poreikis.
Pineoblastomos diagnozė dažniausiai atliekama naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kuri gali parodyti tikslią naviko vietą ir matmenis. Kompiuterinė tomografija (KT) arba MRT taip pat gali parodyti hidrocefalijos mastą. Juosmeninė punkcija (LP), taip pat žinoma kaip stuburo bakstelėjimas, gali būti naudinga norint paimti CSF mėginį, nes kai kurios pineoblastomos gali išskirti nenormalų kiekį tam tikrų hormonų ir cheminių medžiagų, įskaitant Beta-HCG, AFP ir CEA, kurios gali būti aptikta CSF arba kraujyje. Norint nustatyti galutinę diagnozę, taip pat gali prireikti chirurginės biopsijos naudojant minimaliai invazinį metodą, pvz., endoskopiją arba stereotaksinę adatos biopsiją.
Pineoblastomos gali būti gydomos chirurgine intervencija. Tai gali padėti išgydyti, jei pašalinamas visas navikas, arba gali padėti pagerinti prognozę sumažinant naviko dydį. Chemoterapija ir spindulinė terapija, į kurią reaguoja daugiau nei 70 procentų pineoblastomų, taip pat dažnai naudojama kaip gydymas.