Pirminė tulžies cirozė yra autoimuninė kepenų liga, kuriai būdingas lėtas tulžies kanalėlių, mažų vamzdelių, kaupiančių tulžį, degeneracija kepenyse. Ligai progresuojant atsiranda cholestazė, kai kepenyse esanti tulžis negali ištekėti į dvylikapirštę žarną – pirmąją plonosios žarnos dalį, o tulžis kaupiasi kepenyse. Tulžies perteklius pažeidžia kepenų audinį ir sukelia cirozę arba sveiko kepenų audinio pakeitimą randu ir pluoštiniu audiniu.
Pirmine tulžies ciroze serga maždaug vienas iš trijų ar keturių tūkstančių žmonių, o moterys serga devynis kartus dažniau nei vyrai. Yra genetinis polinkis, tačiau genetinis ligos pagrindas nėra visiškai suprantamas. Manoma, kad tai autoimuninis sutrikimas, kurį sukelia organizmo imuninė sistema patologiškai atakuojant fermentus, kuriuos paprastai gamina kepenys, tačiau mechanizmas taip pat nėra visiškai suprantamas. Ligos rizikos veiksniai nenustatyti ir nėra žinomo gydymo. Galimas ryšys tarp pirminės tulžies cirozės ir jautrumo glitimui, o ši liga dažnai pasireiškia kartu su kitais imuniniais sutrikimais, tokiais kaip reumatoidinis artritas ar Sjögreno sindromas.
Pirminės tulžies cirozės simptomai yra odos ir akių gelta arba pageltimas, nuovargis, niežulys arba odos niežėjimas, ksantoma arba cholesterolio nuosėdos odoje. Kai prasideda cirozė, komplikacijos yra ascitas arba skysčių susilaikymas pilve, venų išsiplėtimas ir kraujavimas iš stemplės, splenomegalija arba blužnies padidėjimas. Sunkiais atvejais gali pasireikšti hepatinė encefalopatija, kai pacientas patiria dezorientaciją, dirglumą, koordinacijos sutrikimus, amneziją ir galbūt traukulius bei komą dėl kepenų nepakankamumo. Pirminė tulžies cirozė gali būti diagnozuojama atliekant kraujo tyrimus, kuriais tikrinama, ar nėra sumažėjusios kepenų funkcijos požymių ir tam tikrų antikūnų, taip pat ultragarsu, kuris gali atmesti tulžies latakų užsikimšimą kaip cholestazės priežastį. Biopsija nustato ligos stadiją.
Yra keturios galimos pirminės tulžies cirozės stadijos. 1 stadijoje, vartų stadijoje, yra tam tikras kepenų vartų venos uždegimas, kai kurie tulžies latakų pažeidimai ir dažnai imuninė veikla. 2 stadija, periportalinė stadija, pasižymi uždegimu ir fibroze arba pluoštinio audinio augimu aplink kepenų vartų veną. 3 stadijoje arba pertvaros stadijoje pastebimas platus pluoštinių audinių augimas, o 4 stadijai, tulžies cirozei, būdingi mazgeliai, regeneraciniai gabalėliai, kurie auga pažeisto audinio vietoje.
Nors nėra išgydoma pirminė tulžies cirozė, vaistai, tokie kaip Ursodiol, gali padėti sulėtinti ligos progresavimą, nes sumažina tulžies kaupimąsi kepenyse. Kolestiraminas kovojo su niežuliu, padėdamas organizmui pašalinti tulžies rūgštis, kad jos nepatektų į kraują. Pacientams, sergantiems pirmine tulžies ciroze, patariama vartoti multivitaminus ir kalcio papildus bei susilaikyti nuo alkoholio.