Plaučių atrezija yra įgimta širdies yda, kai plaučių vožtuvas nesusiformuoja tinkamai ir visiškai blokuoja kraujo patekimą į plaučius. Pagrindinė plaučių vožtuvo funkcija yra tiekti kraują atgal į plaučius, kad būtų paimtas deguonis. Kai vožtuvas yra taip netinkamai suformuotas, kad neužtikrina jokio kelio į mažesnes plaučių arterijas, širdies nepakankamumas yra neišvengiamas, jei nebus atliktas chirurginis gydymas.
Dažnai plaučių atreziją lydi kiti defektai. Tetralogijos Fallo variantas dažnai pasitaiko su plaučių atrezija. Kitais atvejais paveikiamas ir plaučių vožtuvo, ir dešiniojo skilvelio susidarymas. Šis rimtas, nors ir retas defektų rinkinys, vadinamas hipoplastiniu dešiniosios širdies sindromu, negali būti ištaisytas, bet sprendžiamas atliekant Fontano operacijas arba transplantaciją.
Plaučių atrezija turi būti gydoma pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, nesvarbu, ar ji yra viena, ar kartu su kitais defektais. Diagnozė, jei ji nenustatyta prieš gimdymą, paprastai nustatoma vaikui gimus, kai naujagimis bus intensyviai mėlynas arba mėlynas. Nors visi vaikai iškart po gimdymo atrodo šiek tiek mėlyni, jie tampa rausvesni, nes per jų sistemą teka deguonies prisotintas kraujas. Tačiau vaikas, sergantis plaučių atrezija, netampa rausvesnis, o iš tikrųjų per kelias minutes gali tapti dar blyškesnis ir labiau cianotiškas.
Lankantis akušeris ar kitas medicinos personalas pastebės cianozę. Jei reikia, kūdikis nedelsiant perkeliamas į įstaigą, kurioje yra vaikų kardiologijos ir chirurgijos skyrius. Labiau pasisekė tėvams ultragarsu gali būti diagnozuota plaučių atrezija prieš gimdymą arba jie gali pagimdyti savo vaikus ligoninėje, kurioje yra kardiologijos skyrius, todėl perkelti nereikia. Bet kuriuo atveju diagnozė bus patvirtinta netrukus po gimimo atlikus vaisiaus echokardiogramą, širdies sonogramą.
Prieš operaciją vaikui dažnai į veną suleidžiamas prostaglandinas E, kuris padeda neužsidaryti atviram latakui. Ši maža skylutė prieširdžių pertvaros sienelėje paprastai užsidaro per kelias valandas po gimimo. Jis sukuria praėjimą deguonies turinčiam ir nedeguonies turinčiam kraujui susimaišyti, taip leisdamas šiek tiek deguonies prisotinto kraujo patekti į vaiko, sergančio plaučių atrezija, kūną.
Prostaglandinas E gali veikti tik kelias dienas iki širdies nepakankamumo. Kitas daugelio kūdikių, sergančių plaučių atrezija, žingsnis yra chirurginis. Širdies ir krūtinės ląstos chirurgai atlieka Blalock-Taussig (BT) šuntą, kuris pakeičia atviro latako vietą. Šuntas yra mažas vamzdelis, leidžiantis maišyti kraują, kad audiniai galėtų gauti deguonies turtingą kraują. Net ir su šuntu, paveikto kūdikio prisotinimo deguonimi lygis dažnai yra tarp 80–85%, palyginti su normaliu 96–100%.
Nors daugumai žmonių mažas deguonies kiekis būtų mirtinas, tai netinka vaikui, turinčiam BT šuntą. Kūdikiai ir maži vaikai gali išgyventi dėl šio sumažėjusio deguonies tiekimo, nors tai gali turėti įtakos augimui, galūnių klubams ir galimo širdies nepakankamumo priežastimi. BT šuntas yra tik pirmas žingsnis, tačiau jis naudojamas tam, kad, jei įmanoma, vaikui būtų suteikta laiko užaugti prieš bandant taisyti. Tetralogijoje Fallot su plaučių atrezija chirurgai gali nuspręsti atsisakyti šunto ir ištaisyti visus defektus iš karto, įskaitant plaučių vožtuvo pakeitimą kiaulių, galvijų ar donoro vožtuvu. Manoma, kad įprasta plaučių vožtuvą keisti kas aštuonerius ar dešimt metų, nes vaikas užaugs vožtuvą.
Esant hipoplastinei dešiniajai širdžiai su plaučių atrezija, Fontano procedūra atliekama keliomis etapinėmis operacijomis per pirmuosius kelerius gyvenimo metus. Paskutiniame etape netinkamai suformuotas plaučių vožtuvas tiesiog pašalinamas, o kelmas susiuvamas į širdį. Siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo, vaikai, kuriems buvo pakeistas vožtuvas arba Fontan, turi kasdien vartoti mažą aspirino dozę.
Kai plaučių atrezija pasireiškia savaime, chirurgai atlieka vožtuvo pakeitimą. Tačiau pati plaučių atrezija yra gana reta. Vožtuvų keitimas turi būti stebimas ir keičiamas vaikui augant.
Baigus chirurginį gydymą, vaikui reikia kasmet stebėti širdį. Tačiau net ir esant hipoplastinei dešiniajai širdžiai, chirurginiai metodai suteikia vaikui gerą rezultatą, nors transplantacija būtina praėjus 15-30 metų po Fontano. Vaiko, sergančio nekomplikuota plaučių atrezija, perspektyvos yra puikios, nors ateityje reikės operacijų pakeisti išaugusius vožtuvus.