Kas yra „POEMS“ sindromas?

POEMS sindromas reiškia retą sutrikimą, dėl kurio įvairiose kūno dalyse organuose ir audinių ląstelėse kaupiasi baltymai. Šis sutrikimas taip pat sukelia įvairaus laipsnio periferinių nervų pažeidimą. Nors POEMS sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, jis dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų vyrams.
Šis sutrikimas pažymėtas POEMS sindromu kaip akronimas, nurodantis kiekvieną su šia būkle susijusį simptomą. Penki pagrindiniai simptomai, susiję su šiuo sutrikimu, yra periferinė neuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monokloninė gamopatija ir odos pokyčiai. Nors kiekvienas iš jų yra bendras šios retos būklės simptomas, ne visi simptomai turi būti, kad asmeniui būtų diagnozuotas šis sindromas. Prieš nustatant galutinę diagnozę, būtina nuodugniai ištirti pacientą, kuriam pasireiškia kai kurie arba visi šie simptomai.

Šiam sindromui būdinga periferinė neuropatija gali paveikti kelis nervus vienu metu. Organomegalija reiškia padidėjusius organus, kurie dažniausiai yra blužnis arba kepenys ir gali turėti įtakos abiem. Taip pat gali atsirasti nenormalus limfmazgių padidėjimas žmonėms, kenčiantiems nuo šio sindromo.

Endokrinopatija, būdinga POEMS sindromui, sukelia žmogaus hormonų lygio pasikeitimą arba sutrikimą, o tai dažniausiai sukelia hormonų pusiausvyros sutrikimą. Endokrinopatija taip pat gali paveikti lytinius organus, pvz., trukdyti tinkamai funkcionuoti kiaušidėms ar sėklidėms. Kai atsiranda monokloninė gamopatija, ji sukelia imunoglobulino gamybą iš nekontroliuojamų kaulų čiulpų ląstelių. Odos pokyčiai, kurie dažniausiai atsiranda sergant POEMS sindromu, apima odos sustorėjimą ir pigmentacijos pokyčius.

Konkretesni POEMS sindromo simptomai yra nuovargis, progresuojantis galūnių silpnumas, edema, rankų ir kojų neuropatija ir regėjimo pokyčiai. Daugelis šiuo sindromu sergančių žmonių taip pat kenčia nuo 1 tipo diabeto. Nors kai kurie žmonės nepatiria visų šių simptomų, dauguma šio sindromo paveiktų žmonių patiria periferinės neuropatijos simptomus, taip pat monokloninę gamopatiją.

Nors tai labai retas sutrikimas, POEMS sindromo atvejų randama įvairiose pasaulio vietose. Tačiau dažniausiai jis randamas vyresnio amžiaus vyrams Japonijoje, kur jis taip pat žinomas kaip Crow-Fukase sindromas. Kiti POEMS sindromo pavadinimai, vartojami pakaitomis, yra Takatsuki liga, PEP sindromas ir Shimpo sindromas. Yra tyrimų, rodančių, kad šis sindromas iš tikrųjų gali būti labai retas neaiškios kilmės kraujo sutrikimas. Kiti tyrimai rodo, kad jis patenka į imuninės sistemos sutrikimų klasifikaciją.