Kas yra Poterio sindromas?

Terminas Potter sindromas reiškia įgimtų anomalijų, esančių tam tikriems naujagimiams, rinkinį. Šios ligos ypatybės yra prastas plaučių vystymasis, inkstų nepakankamumas ir fiziniai sutrikimai. Šis anomalijų kompleksas atsiranda dėl inkstų ligos: dėl mažo šlapimo išskyrimo sumažėja vaisiaus vandenų, o tai vėliau sukelia įgimtas problemas. Nors daugeliui besivystančių kūdikių ši liga diagnozuojama jiems dar esant įsčiose, kiti diagnozuojami pagal gimimo simptomus. Šios ligos gydymas yra palaikomasis pobūdis, o tikrojo ligos gydymo nėra.

Norint suprasti Poterio sindromo apraiškas, tai padeda suprasti šios būklės priežastis. Pradinis reiškinys, sukeliantis sindromą, paprastai yra inkstų vystymosi problemos. Viena iš priežasčių yra visiškas inkstų nebuvimas, taip pat žinomas kaip dvišalė inkstų agenezė. Kiti inkstų apsigimimai, tokie kaip policistinė inkstų liga, šlapimo nutekėjimo takų obstrukcija ir nepakankamas inkstų vystymasis, vadinama inkstų hipoplazija, taip pat gali sukelti sindromą.

Embrioninės inkstų funkcijos trūkumas sukelia įvykių seką, dėl kurios besivystantis kūdikis turi Poterio sindromo požymių. Paprastai inkstuose susidaro šlapimas, kuris, pasišalinęs, prisideda prie vaisiaus vandenų, besivystantį vaisių supančio skysčio. Nesant normalios inkstų funkcijos, sumažėja amniono skystis, o tai vadinama oligohidramnionu.

Vaisiams, kuriuos paveikė oligohidramnionas dėl inkstų funkcijos sutrikimo, gali išsivystyti daugybė komplikacijų. Vaisius paprastai praryja amniono skystį, o jei aplink nėra pakankamai skysčio, pilvo ir krūtinės ląstos sritys gali netinkamai augti. Besivystantys kūdikiai taip pat kvėpuoja vaisiaus vandenimis, o nepakankamas skysčių kiekis gali lemti prastą plaučių vystymąsi. Vaisiaus vandenys taip pat tarnauja kaip vaisiaus pagalvėlė, o be šio buferio vaisiui gali išsivystyti fiziniai sutrikimai.

Kai kuriais atvejais Poterio sindromas gali būti diagnozuotas gimdoje. Įprastų ultragarsinių tyrimų metu matuojamas esamo vaisiaus vandenų kiekis, o vaisiui, kuriam nustatytas oligohidramnionas, bus atliktas išsamesnis tyrimas, siekiant nustatyti inkstų nepakankamumą. Nors kūdikiui dar įsčiose daug nuveikti negalima, pediatrai gali būti pasirengę pasirūpinti kūdikiu jam gimus.

Kartais Poterio sindromas diagnozuojamas tik iki kūdikio gimimo. Dažnai šie kūdikiai turi kvėpavimo problemų dėl prasto plaučių išsivystymo, dar vadinamo plaučių hipoplazija. Dėl inkstų problemų jie turi mažai šlapimo. Naujagimiams taip pat būdinga būdinga veido išvaizda, vadinama Poterio veidais, kuri išsivysto dėl mažo vaisiaus vandenų tūrio, todėl veidas yra suplotas, akys yra plačiai išsidėsčiusios ir nosies tiltelis yra prislėgtas. Galūnių anomalijos taip pat galimos dėl oligohidramniono gimdoje.
Poterio sindromo gydymas pirmiausia yra palaikomasis gydymas. Sergantiems kūdikiams dažnai reikia kvėpavimo palaikymo – mechaninės ventiliacijos arba papildomo deguonies. Daugeliui šių kūdikių reikės dializės, kad būtų pašalintas inkstų nepakankamumas. Deja, kai kurie iš šių kūdikių turi per daug įgimtų anomalijų, kad būtų tinkamai gydomi, todėl sprendimą atsisakyti priežiūros priima šeima.