Kas yra Prionas?

Prionas yra negyvas, infekcinis agentas, pagamintas iš netinkamai susiklosčiusių baltymų. Jis gali daugintis priversdamas normalius, sveikus baltymus klaidingai susiklostyti savo šeimininko biologinių mechanizmų pagalba, kaip virusas. „Prionas“ yra „baltyminės infekcinės dalelės“ trumpinys.
Idėja apie infekcijos sukėlėją, kuriam trūksta nukleorūgščių dauginimuisi, iš pradžių buvo sutikta skeptiškai, kai ši idėja buvo pasiūlyta septintajame dešimtmetyje, nes tokio reiškinio anksčiau nebuvo pastebėta. Nors nukleorūgščių pagrindu veikiantys subjektai yra gerai suprantami, prionų dauginimosi mechanizmas vis dar nėra visiškai aiškus. Gyvūnų prionai užkrečia tik smegenis, yra mirtini ir negydomi. Prionai buvo aptikti grybuose, tačiau manoma, kad jie gali atlikti simbiotinį vaidmenį grybų imuninėje sistemoje, o ne juos pažeisti.

Prionai yra atsakingi už beprotiškos karvės ligos protrūkį Didžiojoje Britanijoje 00-ųjų pradžioje, dėl kurio buvo sunaikinta tūkstančiai gyvulių ir tarptautinė baimė dėl galimybės, kad liga gali išplisti iš galvijų į žmones. Priono baltymas buvo išskirtas tik 1982 m., kai Stanley B. Prusineris jį atrado ir sukūrė terminą. Už atradimą 1997 metais jam buvo įteikta Nobelio fiziologijos arba medicinos premija.

Vienas iš pirmųjų ištirtų prionų sukeliamų ligų atvejų buvo skrepi liga – avių ir ožkų liga. Ši liga buvo žinoma nuo XVIII amžiaus, tačiau tik septintajame dešimtmetyje mokslininkai pradėjo įtarti, kad skrepi liga nėra tipiška liga, kuri dauginasi ne įprastomis nukleino rūgščių priemonėmis. Skripi liga, kaip ir dauguma prionų sukeliamų ligų, yra mirtina gyvūnui, kurį ji užkrečia, ir sukelia siaubingus simptomus prieš mirtį. Ligos pavadinimas kilęs iš nerimą keliančio užkrėstų avių elgsenos – nugraibyti jų vilną nuo akmenų. Prionas taip pat sukelia negalėjimą vaikščioti, konvulsinį kolapsą ir pernelyg didelį lūpų daužymą.

Prionai yra atsakingi už ligas, priskiriamas grupei, vadinamai užkrečiamąja spongiformine encefalopatija. (Mokslinis beprotiškos karvės ligos pavadinimas yra galvijų spongiforminė encefalopatija.) Liga taip pavadinta, nes dėl jos aukos smegenys išsigimsta į kempinę primenančią konsistenciją.

Dauguma prionų nėra perduodami tarp rūšių, tačiau buvo pranešta apie atvejus, kai žmonės užsikrėtė liga, vadinama vCJD, ir 4 žmonės mirė Jungtinės Karalystės mieste Armthorpe. Tokie pranešimai paskatino pasaulinį terorą, lydimą beprotiškos karvės ligos. Nuo protrūkio įvairiose pasaulio šalyse, pavyzdžiui, Japonijoje, užregistruota kelios dešimtys prionų infekcijos atvejų, tačiau daugelyje didelių gyvulius auginančių šalių ligos vis dar neapimtos. JAV mėsos pramonė siaubingai nukentėjo, kai žinia apie ligą pasiekė Amerikos krantus, nors tikimybė, kad galvijų prionu užkrės žmogų, yra neįtikėtinai maža.