Progresuojanti sisteminė sklerozė yra autoimuninė liga, sukelianti odos, sąnarių ir vidaus organų problemų. Pagrindinis ligos požymis yra per didelis kolageno, tam tikros rūšies jungiamojo audinio, gamyba organizme. Kai kolageno yra per daug, sustorėja ir sukietėja odos plotai, tampa mažiau mobilūs sąnariai, pažeidžiamos gyvybiškai svarbios kraujagyslės. Žmonėms, sergantiems šia liga, gali pasireikšti įvairūs simptomai, kurie laikui bėgant palaipsniui blogėja ir gali sukelti nuolatinę negalią arba gyvybei pavojingas širdies ir plaučių ligas. Vaistai ir fizinė terapija padeda daugeliui pacientų šiek tiek palengvinti simptomus, tačiau šiuo metu nėra žinomo šio sutrikimo gydymo.
Progresuojančios sisteminės sklerozės priežastys nėra visiškai suprantamos. Įtariama, kad tam įtakos turi genetiniai veiksniai, tačiau aiškaus genetinio ryšio nebuvo aptikta. Ilgalaikis aplinkos toksinų, tokių kaip silicio dioksido dulkės, pesticidai ir epoksidiniai klijai, poveikis yra dažnas pacientų atradimas. Liga dažniausiai pasireiškia suaugusioms moterims, kurių amžius yra apie 40 metų.
Daugeliu atvejų odos pokyčiai yra pirmieji pastebimi progresuojančios sisteminės sklerozės simptomai. Dėl rankų ir kojų pirštų kraujagyslių susiaurėjimo jie gali pamėlynuoti ir prarasti savijautą veikiami net vidutinio šaltumo, o tai vadinama Raynaud fenomenu. Rankų ir kojų pirštų oda taip pat gali tapti labai stora, o nagai gali tapti trapūs ir nulūžti. Dėl kalcio ir kolageno pertekliaus pirštų sąnariuose pirštai gali nepatogiai sulinkti ir prarasti judrumą. Taip pat dažnai atsiranda niežtinčios odos dėmės ir opos ant kojų.
Liga taip pat gali sukelti pagrindinių sąnarių, tokių kaip kelių, alkūnių ir klubų, skausmą ir sustingimą. Dažni virškinimo sutrikimai, tokie kaip rėmuo, dažnas pykinimas ir vėmimas. Jei plaučių kraujagyslės yra pažeistos ir randamos, žmogui gali sutrikti kvėpavimas ir išsivystyti labai aukštas kraujospūdis. Širdies nepakankamumas taip pat galimas, jei liga sukelia uždegimą ir audinių sukietėjimą aplink organą.
Gydytojų komanda, įskaitant dermatologus ir internistus, paprastai dalyvauja nustatant progresuojančios sisteminės sklerozės diagnozę. Fiziniai tyrimai, atskleidžiantys didelius odos pokyčius, paprastai suteikia pirmuosius užuominas, kad sutrikimas egzistuoja. Rentgeno spinduliai ir kiti diagnostiniai vaizdo skenavimai padeda nustatyti kolageno perteklių ir įvertinti kraujagyslių bei vidaus organų pažeidimo mastą. Taip pat tiriami kraujo mėginiai, siekiant patvirtinti nenormalių antikūnų ir kitų būdingų sklerozės požymių buvimą.
Progresuojančios sisteminės sklerozės gydymas yra labai individualus ir nukreiptas į kiekvieno paciento konkrečių simptomų gerinimą. Odos problemos dažniausiai gydomos vietiniais kortikosteroidais ir drėkinamaisiais kremais. Pacientams, sergantiems Raynaud fenomenu, gali tekti vengti išeiti į lauką labai karštu ar šaltu oru, kad būtų išvengta komplikacijų. Geriamieji steroidai dažnai skiriami esant sąnarių problemoms, o kraujospūdžio stabilizatoriai, vaistai nuo rėmens ir bronchus plečiantys vaistai gali padėti nuo kitų simptomų. Reguliarūs pratimai arba vadovaujama fizinė terapija yra svarbūs norint išlikti mobiliems ir nepriklausomiems vėlesnėse ligos stadijose.