Richterio transformacija yra būklė, kai kai kurios leukemijos rūšys, baltųjų kraujo kūnelių vėžys, „transformuojasi“ ir tampa difuzine, didelio tipo B ląstelių limfoma (DLBL), kuri yra agresyvi vėžio forma, pažeidžianti limfinę sistemą. Jis taip pat gali būti vadinamas Richterio sindromu. Leukemijos tipai, kuriems vyksta ši transformacija, yra plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL) ir lėtinė limfocitinė leukemija (LLL), pastaroji yra labiau paplitusi. Statistika rodo, kad 5–8 % pacientų, sergančių LLL, praėjus tam tikram laikui po LLL diagnozavimo patyrė Richterio transformaciją.
Apskritai tiek LLL, tiek DLBL yra vėžys, kurie veikia organizmo imuninę sistemą, ypač B ląstelę, baltųjų kraujo kūnelių tipą. LLL apima per didelę pažeistų B ląstelių gamybą, kurios galiausiai viršija sveikų ląstelių skaičių kraujyje ir kaulų čiulpuose. Jei leukemijos ląstelės nenormaliai padidėja, LLL jau gali būti patyrusi Richterio transformaciją ir tapo DLBL. Pirmasis transformacijos įvykį aprašęs asmuo buvo daktaras Maurice’as Richteris, kai 1928 m. vienam iš jo pacientų, sergančių LLL, labai padidėjo limfmazgiai ir jis netrukus mirė. Nenormalus ląstelės dydis iš dalies atsiranda dėl didesnio branduolio ir per didelės citoplazmos – skysčio, kuriame laikomos ląstelės organelės.
Kai kurie simptomai, kuriuos pacientas gali patirti po Richterio transformacijos, yra limfadenopatija arba limfmazgių patinimas, ypač skrandžio srityje, hepatosplenomegalija arba kepenų ir blužnies uždegimas bei nepaaiškinamas karščiavimas. Kraujo tyrimai taip pat gali parodyti mažą trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, todėl pacientui gali atsirasti mėlynių ir pasunkėti kvėpavimas. Kiti simptomai yra staigus svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir blyškumas. Daugelis pacientų Richterio sindromą patiria be įspėjimo ir gali netikėtai pasijusti apskritai blogai, net jei LLL jau remisija. Pabrinkusio limfmazgio biopsija dažnai atliekama siekiant tiksliai diagnozuoti, ar LLL transformavosi į DLBL.
Richterio transformacijos priežastis dar nenustatoma, tačiau mokslininkai iškėlė hipotezę, kad leukeminių ląstelių „transformacija“ yra tam tikrų genetinių pokyčių rezultatas perteklinėse ląstelėse. Tyrimai parodė, kad genetinis žymeklis, pavadintas “ZAP-70”, padidina ląstelės transformacijos tikimybę. Kai kurie mokslininkai taip pat išsiaiškino, kad Epstein-Barr virusas (EPV), dažnas virusas, sukeliantis herpesą, taip pat gali sukelti leukeminių ląstelių virsmą limfomos ląstelėmis.
Richterio transformacija gali būti gydoma chemoterapija ir spinduliuote, panašia į ne Hodžkino limfomos gydymą. Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali būti įtraukta į gydymo galimybes. Pacientams, vartojantiems imunosupresantus, gali tekti aptarti savo vaistus su savo gydytojais, nes kai kurie tyrimai parodė, kad vaistai, ypač fludarabinas, gali sukelti didesnę Richterio transformacijos riziką. Gydymas yra labai svarbus, nes būklės prognozė nėra labai optimistinė: pacientams dažnai duodama apie šešis mėnesius gyventi po diagnozės nustatymo.