Kas yra SAPHO sindromas?

SAPHO sindromas yra retas sutrikimas, galintis sukelti rimtų kaulų, sąnarių ir odos problemų. Akronimas reiškia penkis pagrindinius ligos komponentus: sinovitą, spuogus, pustulozę, hiperostozę ir osteitą. Ne visi sergantys turi visus komponentus, o būklės sunkumas gali būti labai įvairus. Simptomai gali būti sustingę sąnariai, nugaros skausmas, ribotas mobilumas ir įvairios odos problemos. Sprendimai dėl gydymo priimami atsižvelgiant į specifinius paciento simptomus, bet dažnai apima kasdienį priešuždegiminių vaistų vartojimą ir vietinių kremų naudojimą.

SAPHO sindromo priežastys nėra žinomos. Įtariama, kad tai bent iš dalies autoimuninis sutrikimas, kai paties organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus kaulus, odą ir sąnarių audinius. Gydytojai nėra tikri, ar liga paveldima, ar ne, nes ji labai reta, o dauguma atvejų šeimose nėra. Su SAPHO sindromu nebuvo siejami jokie infekciniai agentai ar specifiniai aplinkos toksinai. Simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jie pastebimi vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Kiekvienas SAPHO sindromo komponentas gali sukelti unikalius simptomus ir sveikatos sutrikimus. Sinovitui būdingas kūno sąnarių ir stuburo uždegimas, patinimas ir skausmas. Žmonėms, sergantiems SAPHO sindromu, spuogai dažniausiai būna sunkūs, o protrūkiai dažnai apima veidą ir viršutinę nugaros dalį. Pustuliozė yra dar viena odos komplikacija, dėl kurios ant rankų, pėdų ar kitose kūno vietose atsiranda jautrių opų ir pūslių.

Kaulų sutrikimai dažniausiai sukelia daugiausia problemų žmonėms, sergantiems SAPHO sindromu. Hiperostozė yra kaulinio audinio peraugimas, kuris gali atsirasti apatinėje stuburo dalyje, kojose, rankose ar kitur. Tai gali sukelti skausmingus skausmus ir žymiai apriboti lankstumą. Osteitas arba kaulų uždegimas dažnai lydi hiperostozę ir pablogina simptomus.

SAPHO sindromo diagnozei patvirtinti gali dalyvauti specialistų komanda. Odos būklę paprastai galima nustatyti atliekant fizinius egzaminus, o diagnostiniai vaizdiniai skenavimai, tokie kaip rentgeno spinduliai, gali atskleisti kaulų uždegimą, neįprastus augimo modelius ir sąnarių pažeidimus. Gali būti analizuojami kraujo mėginiai, siekiant atmesti kitas galimas priežastis, tokias kaip infekcijos ir geriau žinomi autoimuniniai sutrikimai.

Daugumai pacientų, kuriems yra odos komplikacijų, skiriami vietiniai kortikosteroidų tepalai, siekiant sumažinti skausmą ir patinimą. Izotretinoinas dažnai skiriamas esant lėtiniams spuogams, o acitretinas skiriamas kovojant su pustuloze. Geriamieji steroidai ir kiti priešuždegiminiai vaistai gali padėti palengvinti kaulų skausmus ir sustingusius sąnarius. Be to, pacientui gali būti nurodyta apriboti savo aktyvumą ir reguliariai lankyti fizinę terapiją, kad būtų saugiai stiprinamas nugaros kaulas. SAPHO sindromą paprastai galima veiksmingai valdyti, kai pacientai laikosi savo gydymo planų.