Kas yra smulkių skaidulų neuropatija?

Smulkių skaidulų neuropatija – taip pat žinoma kaip smulkių skaidulų periferinė neuropatija, C skaidulų neuropatija ir smulkių skaidulų sensorinė neuropatija (SFSN) – yra periferinės neuropatijos rūšis, pažeidžianti mažas nervines skaidulas šalia odos paviršiaus. Pagrindiniai šios konkrečios būklės simptomai yra ypatingas jautrumas karščiui ar šalčiui, nors dažnai yra ir kitų simptomų, atitinkančių bendrą neuropatiją. Pacientą, kenčiantį nuo šios būklės, gali varginti dygliuotas deginimo pojūtis, kuris ateina ir praeina be akivaizdžios priežasties.

Periferinė neuropatija vadinama nervų sistemos pažeidimu, atsirandančiu dėl ligos ar ligos visose srityse, išskyrus smegenis ir nugaros smegenis. Jis gali paveikti įvairias kūno dalis, bet dažniausiai kojas ir pėdas. Be smulkių skaidulų neuropatijos, kuri, kaip rodo pavadinimas, pažeidžia smulkių skaidulų nervus, gali būti ir didelių skaidulų neuropatija. Smulkios skaidulos nervai paprastai iš odos paviršiaus perduoda tik skausmo ir temperatūros pojūčius, o stambiųjų skaidulų nervai yra atsakingi už tokius dalykus kaip motorinės funkcijos.

Nors didelė dalis periferinės neuropatijos atvejų yra laikomi idiopatiniais (tai neturi vienos, identifikuojamos priežasties), smulkių skaidulų neuropatija turi keletą pagrindinių priežasčių. Tačiau diagnozuoti ne visada lengva, nes ši būklė laikoma visiškai atskira nuo stambiųjų skaidulų neuropatijos, kuri taip pat dažnai pažeidžia kai kurias smulkių skaidulų nervų dalis.

Todėl diagnozuojantis gydytojas turi nustatyti, kad pažeidžiamos tik mažos skaidulos, kad tai būtų smulkių skaidulų neuropatija. Paprastai tai daroma taikant pašalinimo procesą, pirmiausia pašalinant visas kitas galimas priežastis. Dažniausia galutinė tinkamos smulkių skaidulų neuropatijos priežastis, kai ji nelaikoma tiesiog idiopatiniu atveju, yra būklė, žinoma kaip Fabry liga. Kitos priežastys gali būti diabetas, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV) ir neuralgija, nors dėl jų kaltas rečiau.

Fabry liga yra retas genetinis sutrikimas, kuris, jei nediagnozuojamas ir negydomas, gali sukelti inkstų pažeidimą, širdies priepuolius ir insultus, be kitų problemų. Smulkių skaidulų neuropatija yra vienas iš pagrindinių ankstyvųjų ligos požymių. Ryšys tarp neuropatijos ir Fabry ligos yra svarbus, todėl norint išvengti vėlesnių, sunkesnių pasekmių, kurios gali atsirasti.

2010 m. nebuvo galima išgydyti smulkių skaidulų neuropatijos, iš dalies todėl, kad ją dažnai sukelia Fabry liga. Kai diagnozuojama, ji simptomiškai gydoma tokiais metodais kaip intraveninis imunoglobulinas (IVIG) ir plazmaferezė, kurie yra plazmos baltymų pakaitinė terapija. Paprastai tai atliekama kartu su Fabry ligos gydymu. Kai diagnozuojamas idiopatinis, plazmos baltymų pakaitalas naudojamas kartu su įvairiais antidepresantais ir vaistais nuo epilepsijos, kurie, kaip įrodyta, veiksmingi mažinant bendruosius neuropatinius simptomus.