Kas yra Sturge-Weber sindromas?

Sturge-Weber sindromas, kartais vadinamas encefalotrigeminine angiomatoze, yra reta gimimo liga, pažeidžianti smegenis, odą ir akis. Vaikai, sergantys šiuo sutrikimu, paprastai turi purpurinį arba rausvą apgamą, vadinamą uosto vyno dėme, kuri dažniausiai būna ant galvos odos arba kaktos. Juos gali kamuoti priepuoliai, traukuliai, mokymosi problemos ir vienos kūno pusės silpnumas. Su šiuo sindromu taip pat randama būklė, žinoma kaip glaukoma, kai akies obuolio spaudimas yra per didelis. Sturge-Weber sindromas kiekvienam žmogui skiriasi, nuo lengvo iki sunkaus, ir nors jo negalima išgydyti, simptomus galima gydyti.

Vaikai Sturge-Weber sindromo nepaveldi iš savo tėvų, o tėvai nieko negali padaryti prieš nėštumą ar jo metu, kad išvengtų ligos atsiradimo. Ne visi vaikai, turintys portveino apgamą, turės tokią būklę. Manoma, kad Sturge-Weber sindromo priežastis yra nenormalus smegenų kraujagyslių vystymasis, kai kūdikis yra įsčiose. Smegenų išorėje susidaro papildomas kraujagyslių sluoksnis, žinomas kaip angioma, dėl kurio atsiranda neurologinių simptomų, tokių kaip traukuliai ir mokymosi sunkumai. Kadangi smegenų ir odos vystymasis yra glaudžiai susiję, odos kraujagyslės taip pat auga neįprastai, todėl atsiranda apgamas.

Kadangi gydymo nėra, Sturge-Weber sindromo valdymas apima kiekvieno iš simptomų gydymą, o tai paprastai reikalauja daugelio skirtingų medicinos specialistų įgūdžių. Dėl uždelsto vystymosi ir mokymosi problemų, kurios gali būti susijusios su Sturge-Weber sindromu, gali prireikti papildomos švietimo pagalbos. Portveino dėmės gali sukelti psichologinių problemų, o joms pašviesinti kartais taikomas gydymas lazeriu.

Priepuoliams kontroliuoti gali būti vartojami prieštraukuliniai vaistai. Nustatyta, kad mankštos programų laikymasis ir reguliarus aspirino dozių vartojimas padeda sumažinti organizmo silpnumą. Maždaug trečdalis žmonių, sergančių Sturge-Weber sindromu, kenčia nuo galvos skausmų, todėl yra vaistų, skirtų jiems gydyti.

Jei yra glaukoma, gali būti naudojami vaistai akispūdžiui sumažinti, o sunkiais atvejais gali prireikti operacijos. Chirurgija taip pat kartais reikalinga traukuliams gydyti, jei jie nėra kontroliuojami vaistais. Kartais Sturge-Weber sindromas yra susijęs su regėjimo aklumu, tačiau paprastai galima išmokti praktinių strategijų, kaip išspręsti šią problemą. Būklės perspektyvos skiriasi priklausomai nuo to, kaip stipriai asmuo yra paveiktas.