Su X susijusi agamaglobulinemija yra retas genetinis sutrikimas, pažeidžiantis imuninę sistemą, todėl žmogui sunku kovoti su infekcija. Sutrikimui priskiriama daug skirtingų pavadinimų, pavyzdžiui, su x susijusi hipogamaglobulinemija, Brutono tipo agamaglobulinemija, Brutono sindromas ir su lytimi susijusi agamaglobulinemija. Sutrumpintas sutrikimo pavadinimas yra XLA. Jis randamas tik x-chromosomoje, kuri randama tik vyrams.
Su X susieta agamaglobulinemija neleidžia gamintis antikūnams, kurie paprastai randami kraujo plazmos gama globulinuose. Šie antikūnai yra pagrindinė organizmo gynybos linija nuo bakterijų, virusų ir kitų infekcijų ar ligų formų. Taip atsitinka todėl, kad XLA sergantys žmonės negali sukurti subrendusių b-limfocitų, ty ląstelių, kurios sukuria kraujyje randamus antikūnus. Sutrikimas dažniausiai nustatomas vyrams per pirmuosius dvejus gyvenimo metus, nes jie nuolat serga infekcijomis, su kuriomis jų organizmas turėtų lengvai susidoroti. Daug kartų reikia rimtų ligų, tokių kaip meningitas, sepsis ar pneumonija, kad būtų galima diagnozuoti su x susijusią agamaglobulinemiją.
Be pasikartojančių infekcijų, yra ir kitų su x susietos agamaglobulinemijos simptomų. Tai yra tonzilių ir adenoidų trūkumas, augimo sulėtėjimas, sąnarių ligos, inkstų ir raumenų uždegimai. Kadangi daugelis šių simptomų taip pat yra kitų, dažniau pasitaikančių sutrikimų ir ligų simptomai, XLA diagnozė gali būti akivaizdi ne iš karto. Tačiau kuo anksčiau liga nustatoma vaikui, tuo geriau. Nediagnozuoti arba negydyti x-susijusios agamaglobulinemijos atvejai beveik visada baigiasi mirtimi nuo infekcijos.
Nustačius x susietos agamaglobulinemijos diagnozę, galima pradėti gydymą, galintį valdyti sutrikimą. Paprastai tai apima gamaglobulino antikūnų naudojimą injekcijomis arba infuzijomis kas dvi ar keturias savaites. Kadangi sutrikimas niekada nepraeina, šis gydymas turi tęstis visą likusį žmogaus gyvenimą.
Be suplanuotų injekcijų, vyrai, sergantys XLA, dažnai papildomai vartoja antibiotikus, kad padėtų kovoti su bet kokiomis infekcijomis, kurios gali atsirasti, kol jos tampa pavojingos gyvybei. Net vartojant injekcijas ir įprastus vaistus, XLA šalutinis poveikis yra dažnas ir gali būti sekinantis. Jie apima lėtines plaučių ligas ir sinusitą; žarnyno ligos ir pasikartojančios enterovirusinės infekcijos. Kiekvienas iš šių šalutinių poveikių paprastai gydomas papildomais antibiotikais. Jei anksti pagaunama ir reguliariai gydoma, žmonės, sergantys su x susijusia agamaglobulinemija, paprastai gali gyventi normalų gyvenimą.