Kas yra Tricuspid Atresia?

Triburis vožtuvas yra tarp dešiniojo skilvelio ir prieširdžio ir atsidaro, kad kraujas galėtų patekti iš prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Triburio atrezijos atveju šis vožtuvas nesusiformuoja tinkamai ir paprastai visiškai blokuoja kraujo tekėjimą iš prieširdžio į skilvelį. Triburė atrezija sukelia neatidėliotinų problemų naujagimiui ir reikalauja skubios medicinos pagalbos.

Kadangi triburio atrezijos atveju kraujas negali patekti į dešinįjį skilvelį, jis negali patekti į plaučius, kad gautų deguonies. Tai gali reikšti, kad dešinysis skilvelis taip pat yra netinkamai suformuotas, kaip ir hipoplastiniame dešiniajame skilvelyje. Dažnai gali būti skilvelių pertvaros defektas ir prieširdžių pertvaros defektas, dėl kurio šiek tiek kraujo patenka į plaučių vožtuvą, tačiau tai nepakankamai aprūpina organizmą deguonimi.

Trikuspidinė atrezija paprastai gydoma trijų etapų operacijomis. Tai nėra pataisomas defektas, tačiau jį galima pašalinti chirurginiu būdu. Arba tėvai gali pasirinkti transplantaciją. Tačiau apskritai tėvai pasirenka chirurginį palengvinimą, nes pradžioje išgyvenamumas yra geresnis ir gali žymiai atidėti galimą transplantacijos poreikį. Kartais galima pataisyti arba pakeisti triburį vožtuvą, bet paprastai neįmanoma esant triburio atrezijai, nes jis visiškai užsidaro ir veikia dešinįjį skilvelį.

Netrukus po to, kai gimsta kūdikis su triburio atrezija, širdies ir krūtinės ląstos chirurgas įdeda nedidelį šuntą į širdį, kad maišytas kraujas galėtų tekėti į plaučių vožtuvą. Blalocko-Taussig šuntas suteiks kūdikiui laiko augti, kol jis grįš į ligoninę maždaug po trijų mėnesių, kad gautų Glenn šuntą. Šrifto užbaigimas paprastai įvyksta praėjus trejiems ar penkeriems metams po Glenno šunto. Tuo metu nereikės veikti dešiniajai širdies pusei, nes į plaučius grįžtantis kraujas visiškai aplenks širdį. Širdis turės tik pumpuoti kraują į kūną, ir nors dešinysis skilvelis gali būti nenormalus, kairysis skilvelis paprastai yra tinkamo dydžio ir veikia gerai.

Vaikai, turintys dešinės pusės tėkmės defektų, tokių kaip triburė atrezija ir hipoplastinė dešinioji širdis, paprastai turi šiek tiek geresnį išgyvenamumą nei tie, kurie gimė su kairiosios pusės defektais. Kairysis skilvelis normalioje širdyje yra didesnis ir labiau susietas su raumenimis nei dešinysis skilvelis. Jis idealiai tinka situacijai, kurią sukuria šrifto užbaigimas. Ir atvirkščiai, tie vaikai, kurių kairysis skilvelis yra maži, turi pasikliauti silpnesniu dešiniuoju skilveliu, kad pumpuotų kraują į kūną. Nors abiem atvejais širdis galiausiai pradės žlugti ir reikės persodinti, kairieji skilveliai paprastai išgyvena kaip vienintelės siurbimo kameros šiek tiek ilgiau.

Apskaičiuota, kad esant dešiniojo skilvelio tricuspidinei atrezijai arba hipoplazijai, Fontano ilgalaikis išgyvenimas yra 15–30 metų, kol prireiks transplantacijos. Naujausi tyrimai pasiūlė ilgesnį laikotarpį. Nors vaikams dar mažiems atliekamos trys operacijos, jie laikomi gyvybingesni ir mažiau rizikingi nei transplantacija. Be to, donorų širdžių prieinamumas, ypač kūdikiams, yra minimalus.
Fontanas sukuria savotišką širdies „vandentiekio“ išdėstymą, tačiau paprastai nevaržo vaiko, sergančio triburio atrezija, nuo įprastos veiklos. Kardiologai gali uždrausti dalyvauti sporto varžybose. Vaikai taip pat turi būti stebimi kasmet, kad būtų užtikrintas tinkamas fontanas.

Vaikai, sergantys triburio atrezija ir daugeliu kitų širdies tėkmės sutrikimų, turi kasdien vartoti mažą aspirino dozę ir prieš odontologines procedūras jiems skirti antibiotikų. Tačiau apskritai vaikas su chirurginiu būdu sušvelninta triburio atrezija gali laukti daugelio metų sveikatos. Nuolat tobulinant transplantacijos technologijas, gyvenimo trukmė gali pailgėti daug ilgiau nei dabar, nes dabar galiausiai reikia transplantacijos.