Kas yra ūminė promielocitinė leukemija?

Ūminė promielocitinė leukemija (APL) arba ūminė M3 potipio mieloidinė leukemija yra vėžio rūšis, pažeidžianti kraują ir kaulų čiulpus. Ši būklė, kuriai būdingi sunkūs kraujavimo sutrikimai, atsiranda dėl nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų promielocitais, kaupimosi kraujyje ir kaulų čiulpuose. Promielocitai pakeičia normalias kraujo ląsteles ir trombocitus, todėl sumažėja normalus kraujo ląstelių skaičius.

Kraujavimas, susijęs su ūmine promielocitine lukemija, gali pasireikšti kaip kūno mėlynės, smeigtuko galvutės dydžio išsiveržimai po oda, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš burnos ir kraujas šlapime. Nukentėjusios moterys taip pat gali patirti pernelyg didelį kraujo tekėjimą kaip dalį kraujavimo iš menstruacijų. Karščiavimas, nuovargis, padidėjęs jautrumas infekcijoms ir kaulų bei sąnarių skausmas yra keletas kitų pagrindinių APL simptomų.

Padidėjęs jautrumas karščiavimui ir infekcijoms atsiranda dėl sumažėjusios organizmo apsaugos, nes sumažėja subrendusių baltųjų kraujo kūnelių. Panašiai nuolatinis kraujavimas ir greitas raudonųjų kraujo kūnelių bei trombocitų kiekio sumažėjimas sukelia anemiją ir nuovargį. Ūminės promielocitinės leukemijos kraujavimo simptomai kartais būna susiję su diseminuota intravaskuline koaguliacija (DIC), kai kraujuoja iš odos, kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto ir net kūno chirurginių žaizdų.

Ūminės promielocitinės leukemijos prognozė atliekama remiantis keliais veiksniais, įskaitant baltųjų kraujo kūnelių (WBC) skaičių. APL yra ūminės mieloidinės leukemijos (AML) potipis, kuris skirstomas į septynis pagrindinius potipius nuo M1 iki M7, atsižvelgiant į mieloidinės ląstelės tipą, kuris yra nenormalus. Nustatyta, kad iš šių septynių potipių pacientams, sergantiems M3 arba ūmine promielocitine leukemija, yra didesnė išgyvenimo tikimybė ir geresni rezultatai. APL dažniausiai stebimas vidutinio amžiaus žmonėms ir mažiems vaikams, kilusiems iš Lotynų Amerikos ar Viduržemio jūros regiono šalių.

APL gydymo metodas skiriasi nuo kitų leukemijos potipių. Ūminei promielocitinei leukemijai gydyti taikoma speciali „diferencijavimo terapijos“ forma, vadinama visos trans-retinoinės rūgšties (ATRA) terapija. ATRA skatina nesubrendusius promielocitus subręsti ir taip užkerta kelią jų dauginimuisi. Nustatyta, kad ATRA po chemoterapijos APL visiškai išgydo daugiau nei 75 % pacientų. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti APL recidyvas; tačiau nustatyta, kad palaikomasis gydymas ATRA, mažų dozių chemoterapija ir arseno trioksidas sumažina šios ligos atkryčius.