Užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos (USE) yra neurologinės ligos, kurioms būdinga smegenų audinio degeneracija, dėl kurios susidaro daug apnašų ir mažų skylučių. Kai smegenys tiriamos skrodimo metu, jos atrodo kaip kempinė, o tai paaiškina terminą „kempinė“. Paprastai manoma, kad USE priežastis yra nenormalus baltymas, vadinamas prionu, ir šiuo metu šios ligos nėra išgydomos.
Prionai yra baltymai, kurių sudėtyje nėra genetinės medžiagos, o naudojami unikalūs lankstymo būdai, kad galėtų atkartoti save, užkrėsdami sveikus baltymus. Prionai gali išgyventi ekstremalias temperatūros pokyčius ir įvairius antiseptikus, todėl juos labai sunku išnaikinti. Prionų ligos kelia susirūpinimą daugelyje bendruomenių, nes diagnozė dažnai praleidžiama, nes simptomai gali būti panašūs į kitas ligas, pvz., senatvinę demenciją. Paprastai žmonėms USE diagnozuojama tik tada, kai jiems būdingi bruožai, susiję su reta genetine versija, arba kai jie patiria demenciją neįprastai jauname amžiuje, o tvirtą diagnozę galima nustatyti tik skrodimo metu, nes reikia ištirti smegenų audinį. .
USE simptomai paprastai prasideda nuo subtilių asmenybės pokyčių ir palaipsniui blogėja, kai sutrinka nervų sistemos funkcija. Pacientams gali būti sunku vaikščioti ar kalbėti, jie dažnai patiria žiaurią demenciją, nes infekcija tiesiogine prasme pragręžia skyles jų smegenyse. Po tam tikro momento nervų sistema paprasčiausiai sugenda, todėl pacientas patenka į komą ir galiausiai miršta.
USE galima rasti daugelyje gyvūnų. Žmonėms labiausiai žinomas pavyzdys tikriausiai yra Creutzfeldt-Jakob liga, tačiau kitos žmonių USE yra Gerstmann-Straussler-Scheinker liga, kuru ir mirtina šeiminė nemiga. Avys ir ožkos gali susirgti skrepi liga, o karvės – galvijų spongiforminiu encefalitu (GSE), dar žinomu kaip pašėlusi karvė. USE taip pat diagnozuota elniams ir briedžiams (lėtinė nykimo liga), katėms (kačių spongiforminis encefalitas) ir audinėms (užkrečiamoji audinės encefalopatija).
Visais atvejais gyvūnai užsikrečia USE prarydami užkrėstą neurologinį audinį. Gyvūnams dažniausia priežastis yra užteršti pašarai, nes gana įprasta į gyvūnų pašarą įtraukti lydytų gyvūnų dalių, kad gautų papildomų baltymų. USE taip pat galima užsikrėsti po smegenų operacijos, nors tai pasitaiko retai, nes už USE atsakingi prionai gali išgyventi autoklave.
Kadangi šių ligų negalima išgydyti, dauguma gydymo yra nukreipti į paciento komfortą. Įtarus USE, pacientams gali būti pasiūlyta raumenų relaksantų, kurie padėtų jiems susidoroti su trūkčiojimu ir kitais fiziniais simptomais, susijusiais su vėlyvosios stadijos USE, nes organizmas pradeda nebekontroliuoti. Šie vaistai taip pat gali labiau atsipalaiduoti pacientams, sergantiems sunkia demencija, todėl juos lengviau prižiūrėti.