Kas yra užkrūčio liaukos hipoplazija?

Užkrūčio liaukos hipoplazija yra sutrikimas, kai nepakankamai išsivysto užkrūčio liauka. Užkrūčio liauka yra po krūtinkauliu arba krūties kaulu ir yra imuninės sistemos dalis. Užkrūčio liaukos hipoplazija gali padaryti žmones labiau linkusius į infekcijas ir gali atsirasti dėl įgimtos būklės, kuri yra nuo gimimo, žinoma kaip DiGeorge sindromas. DiGeorge sindromas gali būti susijęs su tokiomis problemomis kaip širdies defektai, veido anomalijos, traukuliai ir mokymosi sunkumai. Užkrūčio liaukos hipoplazijos laipsnis gali skirtis nuo vidutinio iki sunkaus, o kai kuriais atvejais gali trūkti užkrūčio liaukos.

Būdama imuninės sistemos dalis, užkrūčio liauka gamina baltuosius kraujo kūnelius, žinomus kaip T limfocitai, kurie dalyvauja organizmo atsake į infekciją. Daugumos žmonių užkrūčio liauka vystosi tik iki paauglystės. Nuo tada ląstelių augimo kiekis mažėja, o užkrūčio liauka pradeda trauktis, o aktyvias ląsteles pamažu keičia randinis audinys ir riebalai. Nepaisant šio susitraukimo, liauka vis dar gamina limfocitus ir toliau gamina iki senatvės.

Laimei, tik nedidelė dalis žmonių, sergančių DiGeorge sindromu, turi užkrūčio liaukos aplaziją, kai nėra liaukos, arba hipoplaziją, kuri yra pakankamai sunki, kad būtų linkusi į rimtas infekcijas. Tiems, kuriems yra vidutinio sunkumo užkrūčio liaukos hipoplazija, pasikartojančios infekcijos gali būti problema, tačiau tai labiau tikėtina, kad tai yra ne tokios rimtos ligos, kaip peršalimas. Daugelis vaikų, sergančių vidutinio sunkumo užkrūčio liaukos hipoplazija, gali netgi pastebėti, kad jų imuninės sistemos funkcija gerėja jiems senstant.

Jei liaukos funkcija labai sutrikusi, gydant užkrūčio liaukos hipoplaziją gali būti persodinami kaulų čiulpai arba donoro užkrūčio liaukos audiniai. Kartais gali būti taikoma imunoglobulino terapija. Tai apima imunoglobulinų arba antikūnų, išskirtų iš paaukotos kraujo plazmos, davimą. Antikūnai yra specialūs baltymai, padedantys apsaugoti organizmą nuo infekcijų, todėl tokio tipo gydymas yra skiriamas į veną.

Asmens, sergančio užkrūčio liaukos hipoplazija, perspektyvos iš dalies priklauso nuo užkrūčio liaukos funkcijos praradimo laipsnio. Tai taip pat turi įtakos kitų organų, tokių kaip širdis, defektai, kaip DiGeorge sindromo dalis. Taip pat gali atsirasti elgesio, psichinės sveikatos ir vystymosi problemų, kurios gali apsunkinti jos valdymą. Paprastai reikalinga kelių disciplinų ekspertų komanda, kuri užtikrintų tinkamą priežiūrą.