Kas yra Vakarų sindromas?

Vakarų sindromas yra retas sutrikimas, sukeliantis epilepsiją kūdikiams. Sindromas taip pat žinomas kaip generalizuota lenkimo epilepsija, infantiline encefalopatija ir kūdikių spazmai. Epilepsijos simptomai pasireiškia nuo trijų iki dvylikos mėnesių po gimimo devyniasdešimčiai procentų vaikų, kuriems išsivysto Vakarų sindromas. Maždaug du procentai vaikų, sergančių epilepsija, turi šią ligos formą. Bendras paplitimo rodiklis yra du iš 10,000 XNUMX vaikų iki dešimties metų.

Manoma, kad pagrindinė sindromo priežastis yra nenormali smegenų kamieno ir žievės sąveika. Šios nenormalios sąveikos dažniausiai atsiranda dėl smegenų defekto ar sužalojimo, kuris gali atsirasti prieš gimdymą, gimdymo metu arba po gimimo. Papildomas veiksnys yra tas, kad naujagimiams ir kūdikiams centrinė nervų sistema dar nėra subrendusi; manoma, kad tai svarbu sindromo vystymuisi.

Dažniausi sutrikimo simptomai yra epilepsija ir spazmai. Vakarų sindromas neturi specifinio simptomų spektro, tačiau sindromą taip pat gali lydėti fizinio ir psichinio vystymosi vėlavimas. Tačiau tai nėra dėl paties sindromo, o dažniausiai yra smegenų pažeidimo, sukeliančio epilepsijos simptomus, atspindys.

Vakarų sindromo gydymas atliekamas siekiant pagerinti gyvenimo kokybę, nes dažniausiai neįmanoma visiškai išgydyti. Gydymas apima kelių skirtingų vaistų derinį, įskaitant prednizoną, benzodiazepinus ir vitaminą B-6. Gydymo tikslas yra sumažinti traukulių dažnį, išlaikant kuo mažesnį vaistų skaičių, kad būtų sumažintas neigiamas šalutinis poveikis.

Be vaistų, yra ir kitų galimų sindromo gydymo būdų. Ketogeninė dieta, kurios metu sumažinamas angliavandenių suvartojimas, o didesnis riebalų ir baltymų suvartojimas, yra veiksminga kai kuriems žmonėms, sergantiems epilepsija. Paskutinis gydymo būdas yra operacija, vadinama židinine žievės rezekcija, kurios metu pašalinama smegenų sritis, kurioje prasideda traukuliai. Židininė žievės rezekcija atliekama tik tada, kai kiti gydymo būdai buvo nesėkmingi, ir tik tada, kai įmanoma pašalinti smegenų audinį nepažeidžiant kitų svarbių smegenų sričių.

Vakarų sindromo prognozė vertinama tik individualiai. Dėl įvairių priežasčių ir galimų pasekmių bendros prognozės nėra. Statistiškai maždaug penkiasdešimt procentų vaikų, kuriems išsivysto sindromas, vartojant vaistus, traukulių nebegali atsirasti. Maždaug penki procentai vaikų mirs nesulaukę penkerių metų dėl smegenų traumos, sukeliančios sindromą, arba dėl šalutinio gydymo poveikio.