Kas yra VIPoma?

VIPoma yra itin reta vėžio forma, kuria kasmet suserga tik vienas iš dešimties milijonų žmonių. Jis veikia kasos ląsteles, žinomas kaip salelių ląstelės, kurios gamina hormonus, todėl jos gamina pavojingai daug hormono, vadinamo vazoaktyviuoju žarnyno peptidu (VIP). Priežastis nežinoma. Simptomai gali būti nuolatinis, vandeningas viduriavimas ir dehidratacija. Jei auglys neišplito, VIPoma dažnai gali būti išgydoma jį pašalinus; Kitu atveju gydymas yra paliatyvus, sutelkiant dėmesį į tai, kad pacientas būtų kuo patogesnis.

VIPoma taip pat žinoma kaip Vernerio Morrisono sindromas pagal du gydytojus, kurie pirmą kartą aprašė ligą 1958 m.; Kiti pavadinimai apima kasos endokrininį naviką ir vazoaktyvų žarnyno peptidą gaminantį naviką. Moterys ja serga dažniau nei vyrai ir dažniausiai pasireiškia 50 metų amžiaus pacientams. Tai labai reta, paveikianti tik vieną procentą gyventojų. VIPoma maždaug 90 procentų atvejų atsiranda kasoje, tačiau ji taip pat gali paveikti kitus organus, įskaitant antinksčius, gaubtinę žarną ir kepenis. Priežastis nežinoma, tačiau kai kurie mokslininkai įtaria, kad genetika yra veiksnys.

Pacientams, sergantiems VIPoma, gaminamas per didelis VIP hormono kiekis. Šis hormonas atpalaiduoja kai kuriuos virškinamojo trakto (GI) raumenis, padidina žarnyno sekreciją ir reguliuoja vandens kiekį žarnyne. Aukšto lygio VIP veiksmai sukelia pirminį ekstremalaus, nuolatinio, vandeningo viduriavimo simptomą, kuris trunka ilgiau nei tris dienas. Paprastai jis tęsiasi dideliais kiekiais, net jei pacientas nustoja valgyti, ir paprastai sukelia dehidrataciją ir mažą kalio kiekį kraujyje arba hipokalemiją.

Kiti VIPoma simptomai yra pilvo skausmas, mėšlungis, pykinimas, svorio kritimas ir veido paraudimas. Mažas kalio kiekis kraujyje taip pat gali sukelti raumenų diskomfortą ir stiprų nuovargį. Daugeliui pacientų viduriavimas ir kiti simptomai gali pasireikšti periodiškai ilgiau nei metus, kol nustatoma diagnozė. Dėl šios priežasties 30-50% pacientų navikai gali išplisti ir diagnozės metu yra nepagydomi.

Nustačius VIPomos diagnozę, pirmiausia reikia ištaisyti dehidrataciją naudojant intraveninius (IV) skysčius. Vaistas, vadinamas oktreotidu, gali sustabdyti viduriavimą ir ištaisyti kitus disbalansus, blokuodamas VIP veikimą. Jei vėžys nėra pažengęs į priekį, visiškas chirurginis pašalinimas paprastai išgydo. Pacientams, kurių vėžys yra nepagydomas, pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų palengvinimui ir jo progresavimo sulėtinimui. Gyvenimo trukmė gali svyruoti nuo dienų iki kelių mėnesių, priklausomai nuo to, kiek vėžys yra metastazavęs.